Синдром венгера

Гранулематоз Вегенера – причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром венгера

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и ых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.

При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.

Симптомы

Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.

Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:

  1. Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
  2. Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
  3. Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
  4. Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
  5. Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
  6. Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
  7. Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.

Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.

При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.

Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.

Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.

Диагностика

Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.

Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.

По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.

Первоначально дается оценка общего состояния:

  1. Осмотр горла, ушей и носа.
  2. Измерение температуры тела.
  3. Выявление язвенных высыпаний на теле.
  4. Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.

Необходим лабораторный анализ крови:

  • коагулограмма;
  • биохимический анализ;
  • имунологический;
  • молекулярно-биологическое исследование крови.

Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.

Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.

Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.

Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.

Тактика лечения

При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.

Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.

Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.

К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.

Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.

При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.

В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.

Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.

По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.

Профилактика и прогнозы

При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.

  • ежегодное медицинское обследование;
  • сезонная вакцинация от ГРИППа;
  • своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
  • укрепление иммунитета;
  • закаливание.

Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.

Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.

В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.

: гранулематоз Вегенера

Источник: https://venaprof.ru/granulematoz-vegenera/

Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Синдром венгера

  • 8 Июля, 2018
  • Другие состояния
  • Савельева Виктория

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера.

При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием.

Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений.

Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос.

Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек.

Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка.

Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

  1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
  2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
  3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
  4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

  • язвенно-некротический ринит;
  • гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
  • инфильтрация, распад тканей легких;
  • полиартралгия;
  • полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей. В первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки.

При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа.

О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

https://www.youtube.com/watch?v=zqpS8LbAuK8

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор.

Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому.

Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва. Если случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения.

Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты.

Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы.

Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа.

Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования.

Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди.

Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии.

У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса.

Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами.

В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки.

Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

  • «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
  • «Дексаметазон» и «Преднизолон» – входят в группу глюкокортикоидов.
  • Антицитокиновую терапию.
  • Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
  • Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
  • Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов.

Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы.

Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Источник: https://SamMedic.ru/332946a-bolezn-vegenera-simptomyi-i-lechenie

Часть I. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ДЕТСКОГО И ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА

Синдром венгера

А. Л. Венгер

НА ЧТО ЖАЛУЕТЕСЬ?

ВЫЯВЛЕНИЕ И КОРРЕКЦИЯ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ВАРИАНТОВ РАЗВИТИЯ

ЛИЧНОСТИ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

Педагогический Центр «Эксперимент»

Москва-Рига
2000

2

А. Л. Венгер. На что жалуетесь? Выявление и коррекция неблагоприятных вариантов развития личности детей и подростков. Москва-Рига, 2000. — 184 с.

Книга представляет собой практическое пособие для психологов и педагогов, работающих с детьми от старшего дошкольного до юношеского возраста.

В ней содержится описание наиболее распространенных вариантов психического развития детей и подростков, рассматриваются типичные жалобы учителей и родителей, предлагаются методики психологического обследования и описывается техника анализа полученных данных.

Особое внимание уделяется направлениям психологической и педагогической коррекции неблагоприятных вариантов личностного развития. Приводятся рекомендации, которые могут быть даны педагогам и родителям, излагаются методы групповой работы с детьми подросткового и юношеского возраста.

© Венгер А. Л., 2000

© ПЦ «Эксперимент», 2000

Vengers A. Par ko sūdzaties? Bērnu un pusaugžu personības attīstības nelabvēlīgo variantu īstenošana un korekcija. Atbildīgais par izdevumu: B. Zeļcermans Tehn. directors: A. Zeļcermans Tehn. redaktore: I. Maļuhina Licences N 2—0281.

© Pedagoģiskais centrs «Eksperiments»

ISBN-9984-16-038-6

3

СОДЕРЖАНИЕ

Предисловие
Часть I. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ДЕТСКОГО И ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА
I.1. Общие закономерности развития индивидуальных психологических особенностей
А. Социальная ситуация развития ребенка и ведущая деятельность
Б. Психологические синдромы
I.2. Варианты развития, связанные с высоким уровнем демонстративности
А. Демонстративность. Истероидный тип
Б. Негативное самопредъявление и демонстративный нигилизм
В. Позитивное самопредъявление и гиперсоциальность
I.3. Варианты развития, связанные с тревожностью и депрессивными тенденциями
А. Тревожность. Депрессия. Психастенический и циклоидный типы
Б. Хроническая неуспешность и тотальный регресс
В. Уход от деятельности и психологическая инкапсуляция
I.4. Варианты развития, связанные с трудностями социализации
А. Интроверты и экстраверты. Шизоидный, гипертимный, эпилептоидный типы
Б. Социальная дезориентация и отверженность
В. Семейная и групповая изоляция
I.5. Варианты развития, связанные с особенностями познавательных процессов
А. Нарушения умственного развития. Педагогическая запущенность
Б. Интеллектуализм и сужение сферы деятельности
В. Вербализм
I.6. Сравнительная характеристика разных психологических синдромов
Часть II. ПСИХОЛОГИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
II.1. Первичная беседа
А. Организация первичной беседы
Б. Направления сбора анамнеза при основных видах жалоб
В. Оценка сведений, получаемых в первичной беседе
II.2. Методики психологического обследования

4

А. Общие принципы построения обследования
Б. Тесты, рекомендуемые для начала обследования
В. Методы изучения умственного развития и организации действий
Г. Методы изучения личностных особенностей и сферы общения
II.3. Анализ результатов обследования
А. Соотнесение жалоб с особенностями психического развития
Б. Показатели умственного развития и организации действий
В. Показатели личностных особенностей и сферы общения
Часть III. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
III.1. Построение беседы с родителями (учителем)
III.2. Рекомендации при основных психологических синдромах
А. Варианты развития связанные с высоким уровнем демонстративности
Б. Варианты развития, связанные с тревожностью, депрессивными тенденциями, снижением мотивации
В. Варианты развития связанные с трудностями социализации
Г. Варианты развития, связанные с особенностями познавательных процессов
Часть IV. ГРУППОВАЯ РАБОТА С ПОДРОСТКАМИ И СТАРШЕКЛАССНИКАМИ
IV.1. Состав групп, задачи и организация групповой работы
А. Участники группы
Б. Задачи групповой работы
В. Организация групповой работы
IV.2. Задания для групповой работы
А. Задания, развивающие вербальные средства общения
Б. Задания, развивающие невербальные средства общения
В. Тематические обсуждения и дискуссии
Г. Задания, способствующие стабилизации самооценки
Д. Драматизация
Е. Результаты групповой работы
Заключение
Литература
Словарь
Приложения

5

Предисловие

В распоряжении психолога, ведущего практическую работу с детьми и подростками (диагностическую, консультативную, психотерапевтическую), имеется множество разнообразных методик. Однако подчас бывает очень трудно решить, какая из них окажется полезной в том или ином конкретном случае.

Только опыт и интуиция специалиста помогают пройти путь от обнаружения проблемы до ее устранения, от жалобы клиента до рекомендаций психолога. Эта книга послужит путеводителем, который, конечно, не может полностью подменить собой интуицию, но, по крайней мере, подскажет полезные ориентиры.

В течение 25 лет я совмещал работу психолога-консультанта и психотерапевта с научными исследованиями. Это позволило мне познакомиться с наиболее распространенными вариантами родительских и учительских жалоб и с причинами, которые их вызывают.

Оказалось, что, хотя дети очень разные и каждый из них уникален и неповторим, большинство проблем можно свести к небольшому числу типичных причин и естественно вытекающих из них следствий.

трудность в том, что взрослые обычно не задумываются о подлинных источниках, приводящих к тем или иным детским проявлениям. Своими реакциями они (взрослые) эти проявления поддерживают и укрепляют.

Стоит разрушить этот порочный круг — и начинается порой медленное и постепенное, а порой и быстрое “выздоровление”. Надо лишь, как в медицине, правильно поставить диагноз и назначить соответствующее “лечение”.

В этой книге приводятся “психологические диагнозы”, типичные для старшего дошкольного, младшего школьного, подросткового и юношеского возрастов. Рекомендуются те методы психологического обследования, с помощью которых эти “диагнозы” могут быть определены.

Указываются направления развития личности, характерные для тех или иных сочетаний психологических особенностей.

Предлагаются различные формы коррекционной и профилактической работы, некоторые из которых могут осуществляться родителями, другие — школьными учителями и воспитателями детских садов, третьи — только специалистами-психологами.

6

Часть I. ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ДЕТСКОГО И ПОДРОСТКОВОГО ВОЗРАСТА

Источник: https://mylektsii.ru/10-115049.html

Болезнь Вегенера: причины, симптомы, лечение, прогноз гранулематоза

Синдром венгера

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

В крови некоторых больных с диагнозом «гранулематоз Вегенера» обнаруживались иммунные комплексы, но их роль в патогенезе данной формы васкулита до сих пор не доказана.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

К сожалению, осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Данные анализа на СОЭ важны не только как способ диагностики болезни, но и как специфический показатель эффективности проводимого терапии: чем СОЭ меньше, тем лечение успешнее воздействует на организм, пораженный болезнью Венегера.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

3 Комментария

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/granulematoz-vegenera.html

МедСекурс
Добавить комментарий