Признаки эктопии миндалин мозжечка

Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, МР картина и признаки

Признаки эктопии миндалин мозжечка

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

30058

Дата обновления: Март 2020

Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Интересно! Мозжечок занимает около 10% от всего объема головного мозга, но содержит больше 50% всех нейронов центральной нервной системы.

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

  • расстройства аутистического спектра;
  • тревожный синдром;
  • биполярное аффективное расстройство;
  • шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

  • пробуждение после сна;
  • чувство страха;
  • эмоциональные реакции;
  • возможность испытывать все виды эмоций;
  • смену эмоциональных состояний;
  • синтез гормонов;
  • работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные.

В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам.

Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

  • внутриутробными инфекциями;
  • реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
  • употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
  • гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

  • гипертонус мышц шеи;
  • боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
  • склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

  • изменение речи;
  • существенное ухудшение слуха и зрения;
  • повышение артериального давления при любых резких движениях;
  • осиплость голоса;
  • периодические парестезии;
  • частое онемение рук и ног.

Симптомы обычно проявляются в возрасте 30-40 лет, в детстве эктопия миндалин пациента не беспокоит. Заподозрить заболевание самостоятельно сложно, диагноз ставится обычно при обращении пациента к врачу с жалобами на головные боли.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

МРТ: подготовка и проведение

Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел.

Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы.

В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается.

В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов.

Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.

Компьютерная томография

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Обратите внимание! Так как КТ работает по другому принципу, наличие кардиостимулятора или металлические предметы в теле не являются противопоказанием.

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика.

Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

  • прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
  • назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
  • прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
  • здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.

Хирургическое лечение

Мозжечковая эктопия миндалин может лечиться хирургическим методом. Этот способ выбирают при тяжелых симптомах и значительном опущении миндалин. Операция заключается в том, чтобы вернуть орган в физиологически правильное положение. Процедура достаточно сложная и опасная, поэтому требует от врача высокой квалификации, в связи с чем проводится далеко не во всех клиниках.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции.

Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание.

Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

  • отказаться от вредных привычек;
  • строго придерживаться режима дня;
  • правильно питаться;
  • регулярно гулять на свежем воздухе;
  • заниматься спортом.

Необходимо выбрать такой вид физической активности, при котором исключены травмы головы и слишком интенсивные нагрузки на организм. Лучшим выбором станет плавание.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/ektopiya-mindalin-mozzhechka/

Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, мр картина и признаки – ЛимфоНорм

Признаки эктопии миндалин мозжечка

21.11.2019

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

  • боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
  • боль в шее (15%),
  • слабость, онемение в руках (60%),
  • неустойчивость при ходьбе (40%),
  • двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
  • шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

  • Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.
  • Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

  • Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
  • Наследственные атаксии.
  • Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
  • (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
  • (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
  • (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
  • (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки».

В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1).

Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр.

, Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО2. ГЦФ

3. сирингомиелия

  • 4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД
  • Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.Симптомы

См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов:

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных имеют тяжелые Г/Б
2.

синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные нарушения (потеря болевой и температурной с сохраненной поверхностной и глубокой чувствительностью), иногда сегментарная слабость и признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелический синдром). В 11% случаев наблюдается паралич нижних ЧМН

3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Табл. 6-7. Симптомы при мальформации Киари 1-го типа (121 больной)
* в классическом случае: нистагм вниз при вертикальных движениях или ротаторный нистагм при горизонтальных движениях; также включает осциллопсию

Направленный вниз нистагм считается характерным для этого заболевания. В 10% случаев неврологический статус пациентов без изменений с единственной жалобой на затылочную Г/Б. В некоторых случаях основной жалобой может быть спастика.

Естественное течение

Естественное течение точно неизвестно (имеется только 2 публикации на эту тему). Пациент может оставаться в стабильном состоянии в течение нескольких лет с периодическими ухудшениями. В некоторых случаях возможно спонтанное улучшение (оспаривается).

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% — платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм.

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО
* измерения относительно нижней части БЗО

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1-го типа

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1 го типа, часто указывают 5 мм.

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

Лечение

Показания для хирургического лечения

Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов, для симптоматических пациентов рекомендуется раннее хирургическое лечение.

Асимптоматичных пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, когда у них появятся симптомы. Пациентов, имевших симптомы, не менявшиеся в течение ряда лет, также можно наблюдать.

Хирургическое лечение для них показано в случае ухудшения.

Хирургические методики

Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или С3.

Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между затылочной костью и задней дужкой С1. Плечи отводят вниз с помощью липкой ленты.

Одно бедро должно быть уложено на валик (мешочек с песком) на случай, если понадобится взять фрагмент широкой фасции для пластики. Разрез делают по средней линии от иниона до ∼ остистого отростка С5. Резецируют кость выше БЗО на ∼3 см вверх и ∼3 см в ширину. ТМО вскрывают Y-образным разрезом и иссекают верхний лоскут.

ВНИМАНИЕ:
при мальформации Киари поперечные синусы располагаются обычно очень низко (поэтому резекция затылочной кости должна быть небольшой, основной упор должен быть сделан на шейную ламинэктомию и резекцию краев БЗО для того, чтобы устранить компрессию миндалин; компрессия миндалин происходит не в ЗЧЯ).

Кроме того, избыточная резекция затылочной кости может привести к выбуханию полушарий мозжечка в образовавшийся дефект, что чревато дополнительными проблемами.

Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин и продолговатого мозга.

Некоторые хирурги также дополняют операцию тампонадой верхушки IV-го желудочка мышцей или тефлоном, дренированием сирингомиелитической кисты, если она имеется (фенестрация, обычно через место входа задних корешков, с/или без установкой стента или шунта), шунтированием IV-го желудочка, терминальной вентрикулостомией, вскрытием отверстия Мажанди, если оно закрыто).

Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных структур, включая ЗНМА. Другие же рекомендуют осторожное разделение миндалин и даже их обработку биполярной коагуляцией с тем, чтобы уменьшить их объем.

Некоторые авторы рекомендуют производить трансоральную резекцию ската и зубовидного отростка в случае наличия вентральной компрессии ствола мозга, т.к.

они считают, что у этих пациентов может наступить ухудшение после того, как будет произведена только декомпрессия ЗЧЯ.

В связи с тем, что было показано, что возникающие при этом изменения являются обратимыми, представляется более целесообразным произвести это вмешательство в случае наступления ухудшения или прогрессирования базиллярной импрессии на МРТ после декомпрессии ЗЧЯ.

Оперативные находки

См. табл. 6-10. Вклинение миндалин имеется во всех случаях (по определению); наиболее часто они расположены на уровне С1 (62%). В 41% случаев имеются сращения между ТМО, арахноидальной оболочкой и миндалинами с закупоркой отверстий Люшка и Мажанди. В 40% случаев отделение миндалин происходит легко.

Табл. 6-10. Оперативные находки при мальформации Киари 1-го типа (71 пациент)
* сосудистые аномалии: ЗНМА была расширена или имела необычное расположение у 8 пациентов (ЗНМА часто спускается до нижнего края миндалин); большие дуральные венозные лакуны

Хирургические осложнения

После подзатылочной краниоэктомии плюс ламинэктомии С1-3 у 71 пациента (с пластикой ТМО у 69 из них) у одного пациента через 36 ч после операции наступила смерть в результате апноэ во время сна.

Наиболее частым послеоперационным осложнением было угнетение дыхания (у 10 пациентов), обычно в течение 5 дней, чаще ночью. В связи с этим рекомендуется тщательное наблюдение за дыханием.

Другие риски операции: ликворея, вклинение полушарий мозжечка, сосудистые повреждения (ЗНМА и т.д.).

Источник: https://uc-fnkc.ru/prochee/ektopiya-mindalin-mozzhechka-lechenie-umerennoj-formy-mr-kartina-i-priznaki.html

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, диагностика, терапевтические мероприятия

Признаки эктопии миндалин мозжечка

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции.

Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

Миндалина мозжечка представляет собой систему специализированных нервных клеток миндалевидной формы, находящуюся в боковой височной доле мозга.

Как составная часть лимбической структуры, отвечает за осуществление разного рода психических процессов:

  • смена периода сна на бодрствование;
  • чувство страха;
  • некоторые формы эмоций;
  • поступление в кровь разного рода гормонов;
  • процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Патологии мозжечковых миндалин

Поражения миндалин мозжечка имеют место при довольно широком спектре различных заболеваний. Исходя из современных данных МКБ-10 поражение структур мозжечка возможно при следующих патологиях:

  • Новообразования. Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
  • Абсцессы. Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
  • Наследственные болезни. Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
  • Алкогольная мозжечковая дегенерация. Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
  • Рассеянный склероз. Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;
  • Нарушения мозгового кровообращения (инсульт). Протекают по типу ишемии или геморрагии;
  • Травмы черепа и головного мозга. Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
  • Врожденные и приобретенные недостатки развития. Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.

Источник: https://limfosistema.ru/glandy/mindaliny-mozzhechka

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, терапевтические мероприятия

Признаки эктопии миндалин мозжечка

Миндалины мозжечка – крайне важные анатомо-физиологические образования, отвечающие за ощущение и проявление эмоций. Внешне они напоминают лимфоидную ткань глотки, однако располагаются в глубине головного мозга, а именно – его височной доли. Эти тела мозжечка отвечают за выработку всех сильных эмоций, как, например, страх, злость или удовольствие.

Различные патологии миндалин способны вызвать отклонения в их функциях, отразиться на психоэмоциональном здоровье человека и спровоцировать возникновение ряда заболеваний, к которым, зачастую, относятся:

  • синдром повышенной тревожности;
  • большое количество возможных фобий;
  • аутизм;
  • расстройство личности по биполярному типу;
  • шизофренические проявления.

Именно поэтому изменение правильного расположения этих телец мозжечка имеет настолько важную роль. То же самое касается случаев пониженного положения миндалин.

Что такое миндалины и где они расположены?

В целом, миндалинами принято считать определенный перечень отдельно локализированных ядер. Их объединение в одну группу было произведено специалистами по причине достаточно близкого расположения. Наиболее часто выделяют следующие ядра:

  1. Базально-латеральные ядра – связаны с возникновением рефлекторной реакции опасения и анализом сигналов, поступающих от чувствительных рецепторов.
  2. Медиально-центральный комплекс – является так называемым «выходом» базальных ядер. Данное образование отвечает за эмоциональное возбуждение.
  3. Медиально-корковый комплекс.

В нормальном состоянии миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена (небно-затылочной линии). Однако при возникновении определенных патологий они могут опускаться ниже большого затылочного отверстия.

Патологические состояния миндалин

В основном, такое состояние возникает преимущественно у взрослых, в возрасте примерно 30-40 лет. Диагностируют его случайно, во время плановых медицинских осмотров или в процессе лечения других заболеваний. У детей эктопию миндалин диагностируют крайне редко.

Эту патологию принято разделять на два вида: дистопию и аномалию Арнольда-Киари. Что же касается второго варианта, то в этом случае принято различать четыре типа болезни:

  1. Тип 1 – предполагает расположение миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Чаще всего его определяют у подростков, а также у взрослых в возрасте до 30 лет. Довольно часто клиническая картина болезни сопровождается скоплением ликвора в центральном канале, в котором находится спинной мозг.
  2. Тип 2 – относится к внутриутробным аномалиям развития. Здесь картина не очень благоприятна, так как помимо миндалин в БЗО попадает червь мозжечка, часто продолговатого мозга, а также его желудочек. В основном данная проблема бывает вызвана врожденными грыжами, локализующимися в спинном мозге.
  3. Тип 3 – еще более серьезная аномалия. В этом случае ниже большого затылочного отверстия располагаются не только миндалины, но и полностью весь мозжечок вместе с продолговатым мозгом. Эти анатомо-физиологические образования полностью меняют свое расположение и занимают затылочный и шейный отдел.
  4. Тип 4 – наблюдается недоразвитость мозжечковых тканей. Смещение в этом случае не возникает. Однако зачастую имеется гидроцефалия, а также киста врожденного характера, располагающаяся в черепной ямке.

Причины эктопии миндалин мозжечка

Причины дистопии миндалин мозжечка до сих пор не известны и полностью не изучены. Что же касается аномалии Арнольда-Киари, то ее причины следующие:

  • чрезмерное употребление, во время беременности, различных лекарственных средств;
  • курение, а также употребление алкоголя и наркотиков на этом же этапе;
  • частые вирусные и простудные заболевания (в особенности краснуха).

Что же касается аномалий развития плода, то здесь принято выделять:

  • уменьшение размеров задней черепной ямки;
  • увеличение БЗО.

К приобретенным проблемам, способствующим дистопии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы ребенка, полученные во время прохождения родовых путей;
  • гидродинамический удар спинномозговой жидкости по стенкам центрального канала спинного мозга.

Симптомы

Необходимо отметить тот факт, что наиболее часто встречается патология именно первого типа. Зачастую она сопровождается появлением ликворно-гипертензивного синдрома, а также нарушением нормальных функций нервных окончаний внутри черепной коробки. Сила возможных нарушений зависит от стадии патологического процесса.

В целом же, ликворно-гипертензивный синдром сопровождается частыми болями в области затылка, также больной мучается от болей в шее. Есть тенденция к усилению симптома в процессе чихания, сильного кашля и общего напряжения шейной мускулатуры. Возможно появление рвоты, никак не связанной с приемом пищи и, соответственно, не приносящей облегчения.

Возможно большое количество других проявлений:

  • повышение мышечного тонуса шеи;
  • нарушение нормальной речи;
  • существенное снижение остроты зрения и слуха;
  • трудности при глотании;
  • приступы сильного головокружения;
  • кратковременная потеря сознания;
  • все резкие движения сопровождаются скачками артериального давления;
  • атрофия мышцы языка;
  • снижение тембра голоса и его сиплость;
  • отклонения дыхательной функции;
  • проблемы с тактильной чувствительностью и онемение различных участков тела;
  • сильное ослабление мускулатуры конечностей.

Диагностические методы

Для диагностики данного заболевания зачастую применяют неврологический осмотр, полный сбор анамнеза, а также различные инструментальные обследования.

Неврологический осмотр заключается в выявлении таких нарушений: шаткости походки, снижения чувствительности, затрудненного глотания и ритмичных колебаний белков глаз при попытке движения в ту или иную сторону (нистагм).

При сборе анамнеза узнают, когда у пациента возникли боли головы и шеи, потеря тактильной и температурной чувствительности, с выполнением тех или иных движений. Также уточняют наличие родовых травм головы и шеи.

Зачастую лечащий врач дает направление на МРТ.

МедСекурс
Добавить комментарий