Лечение склеродермии у детей

Системная склеродермия у детей

Лечение склеродермии у детей
Общие симптомы:

  • слабость;  
  • утомляемость;
  • снижение массы тела;
  • небольшое повышение температуры тела.

Поражение кожи проходит три стадии:

  • плотный отек – кожа становится очень плотной, с трудом собирается в складку, при надавливании длительно остается ямка, морщины разглаживаются, лицо приобретает « маскообразный» вид (мимика слабо выражена). При поражении пальцев рук палец становится плотным, отечным, движения его затруднены;
  • изменение окраски — чередование участков повышенной пигментации с участками ее отсутствия. Отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи. Появляется расширение сосудов кожи в виде « сосудистых звездочек»;
  • истончение кожи. Кожа становится дряблой, морщинистой, блестящей. На лице появляются множественные продольные складки вокруг рта, затрудняющие полное его открытие;
  • на слизистых появляются участки атрофии (участки западения с изменением цвета и структуры кожи).

Поражение сосудов: синдром Рейно.

  • Нередко синдром Рейно является первым и длительно существующим без других характерных проявлений признаком.
  • Клиническая картина складывается из трех последовательно сменяющих друг друга стадий:
    • под воздействием холода или эмоциональной перегрузки просвет сосуда суживается, приток крови к пальцу нарушается, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
    • по мере сохранения сосудистого спазма пальцы приобретают синюшную окраску, появляется боль;
    • при согревании или спонтанно через 10-15 минут сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
  • При длительном существовании возможно появление медленно заживающих болезненных язв на кончиках пальцев, рубчиков, омертвений кончиков пальцев.

Поражение опорно-двигательного аппарата: 

  • суставы – боли, утренняя скованность, ограничение движений;
  • мышцы – боли;
  • кости – характерно разрушение ногтевых фаланг пальцев с обезображиванием пальцев (укорочение и деформация);
  • кальциноз – отложение солей кальция в области пальцев рук и вокруг суставов в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу.

Поражение легких: нередко бывает первым проявлением склеродермии при отсутствии других признаков. Характерными симптомами являются прогрессирующая одышка и сухой кашель. Возможны следующие варианты поражения легких:

  • интерстициальный фиброз легких — воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
  • легочная гипертензия — повышение давления в легочной артерии;
  • плеврит – воспаление плевры.

Поражение сердца:

  • фиброз сердечной мышцы – ее уплотнение с нарушением функции;
  • перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);  
  • эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).

Пациентов беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, ощущение сердцебиения, перебои в работе сердца.

Поражение почек:

  • хроническое поражение – обусловлено воспалительным процессом. Чаще протекает бессимптомно или малосимптомно (появление небольшого количества белка и эритроцитов в моче, повышение артериального (кровяного) давления);
  • острое поражение (« истинная склеродермическая почка») – внезапное начало, быстрое нарастание почечной недостаточности с выраженным подъемом артериального (кровяного) давления, нарастающим увеличением белка в моче, уменьшением количества выделяемой мочи вплоть до полного отсутствия, нарушение зрения, сознания.

Поражение желудочно-кишечного тракта:

  • чаще поражается пищевод – нарушение прохождения пищи, отрыжка, изжога, заброс содержимого желудка в пищевод с образованием язв (дефекты слизистой оболочки) его стенок;
  • кишечник – снижение перистальтики (ритмичные сократительные движения желудка, обеспечивающие переваривание и продвижение пищи) и нарушение продвижения содержимого с возникновением запоров или диареи (поноса), тяжести в животе.

Поражение нервной системы: боли в руках и ногах, нарушение чувствительности.

Поражение эндокринной системы: наиболее часто отмечается поражение щитовидной железы в сторону снижения ее функции

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи конечностей, лица, туловища в течение одного года. Синдром Рейно (патология сосудов, проявляющаяся избыточной чувствительностью к холоду и нервным перенапряжениям; проявляется последовательным побелением, посинением, покраснением пальцев) развивается одновременно с поражением кожи или вскоре после него. Ранее вовлечение в процесс внутренних органов. В крови обнаруживаются антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70).
  • Лимитированная. Типично длительное изолированное наличие синдрома Рейно. Спустя длительное время присоединяется поражение внутренних органов. Кожа вовлечена в процесс ограниченно – лицо, кисти, стопы. В крови обнаруживаются антитела к центромере.
  • Перекрестные формы – сочетание признаков системной склеродермии с другими ревматологическими заболеваниями.
  • Висцеральная форма – характеризуется преимущественным поражением внутренних органов.
  • Ювенильная склеродермия – склеродермия в детском возрасте.
  • Пресклеродермия – наличие изолированного синдрома Рейно в сочетании с иммунологическими признаками, свойственными склеродермии (характерные аутоантитела в крови).
  • Причины развития заболевания не установлены.
  • Считается, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность, которая реализуется в болезнь под воздействием различных факторов. В качестве последних могут выступать инфекции, химические вещества (в том числе бытовые, пищевые), стресс, травмы, переохлаждения, воздействие вибрации, некоторые лекарственные вещества.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ жалоб заболевания: отек, уплотнение кожи, боли в суставах, изменение окраски кожи пальцев под воздействием холода, затруднение глотания.
  • Анализ анамнеза заболевания – расспрос о том, как начиналась и протекала болезнь.
  • Общий осмотр: осмотр и ощупывание кожи, суставов, выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа.
  • Общий и биохимический анализы крови – общие признаки воспалительного процесса (ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка, гамма-глобулинов, уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов).
  • Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител (антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70),  антицентромерные антитела).
  • Биопсия пораженных участков кожи и внутренних органов – позволяет выявить характерный для склеродермии воспалительный процесс.
  • Капилляроскопия (исследование сосудов) ногтевого ложа – позволяет обнаружить сосудистые изменения.
  • Рентгенография – выявляет кальцинаты (отложение солей кальция вокруг суставов), разрушения ногтевых фаланг пальцев.
  • Для диагностики поражения легких – рентгенография, компьютерная томография, спирометрия, биопсия.
  • Для диагностики поражения сердца – ЭКГ, холтеровское мониторирование, УЗИ сердца.
  • Возможна также консультация детского ревматолога, дерматолога.
  • Противовоспалительная терапия:
    • нестероидные противовоспалительные препараты;  
    • глюкокортикостеродные гормоны;
    • цитостатики;
    • аминохинолиновые препататы.
  • Терапия сосудистых нарушений:
    • средства, способствующие расширению сосудов;
    • средства, устраняющие повышенную свертываемость крови и улучшающие циркуляцию крови.
  • Терапия, препятствующая прогрессированию фиброзного процесса (уплотнению соединительной ткани): купренил – способен в некоторой степени подавлять избыточное образование соединительной ткани и ее уплотнение.

  • При быстром прогрессировании, множественном поражении органов используется плазмаферез (немедикаментозный метод очистки крови от аутоантител с помощью специального аппарата).
  • Ферментные препараты для улучшения регенерации тканей.
  • Больным системной склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.

Последние разработки направлены на лечение светом (определенными спектрами): применяют ультрафиолет спектра А. 

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание ведет к выраженному нарушению функций органов:

  • почечной недостаточности;
  • дыхательной недостаточности;
  • сердечной недостаточности.

Эти осложнения могут стать причиной летального исхода.

Профилактика сводится к предотвращению прогрессирования заболевания:

  • постоянный прием назначенных врачом препаратов;
  • избегание и своевременное лечение инфекций;
  • избегание стрессовых ситуаций.

При склеродермии антитела вырабатываются к структурным компонентам сосудов и соединительной ткани, вызывая развитие воспаления.

Воспалительный процесс на уровне сосудистой стенки ведет к повышению свертывания крови, тромбозу (закупорка просвета сосуда тромбом) и нарушению циркуляции крови.

Воспалительный процесс в соединительной ткани заканчивается ее уплотнением с потерей функциональных способностей соответствующего органа.

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/sistemnaya-sklerodermiya/children

Системная склеродермия у детей, симптомы, лечение

Лечение склеродермии у детей

Заболеванию склеродермии подвержены люди любого возраста. Так, в санатории “Красный штурм” в Сочи С. И. Довжанский с 1962 г по 1965 г наблюдал 115 детей с различными формами этого заболевания, что составило чуть менее 3% от всего числа больных кожными заболеваниями. А. А.

Студницин говорит о том, что склеродермия встречается в детском возрасте нередко, а в последнее время случаи этого заболевания участились. Условно выделяют две клинические формы этого заболевания: диффузную (системную) и очаговую (ограниченную). До нынешнего времени обсуждается вопрос о наличии взаимосвязи между системной и очаговой формами заболевания. Так, если по А. А.

Студницкому обе формы представляют собой единый процесс, то Г. Я. Высоцкий утверждает о том, что это различные самостоятельные заболевания. Патогенез и этиология На сегодняшний день этиология заболевания остается невыясненной, что касается патогенеза, то здесь также остается много вопросов.

При этом в формировании склерозирующего процесса большое значение придается инфекционно-аллергической концепции. Развитие вирусологии и электронной микроскопии привело к учащению случаев обнаружения продуктов жизнедеятельности вирусов в тканях и крови больных склеродермией. Так, при электронно-микроскопическом исследовании мышечных тканей, биопсированных у пациентов, J.

Kudejko обнаружил клеточные включения, напоминающие вирусы. Достаточно затруднительно составить список всевозможных нейроэндокринных, висцеральных, обменных нарушений, которые можно отнести к патогенезу склеродермии.

Известно большое количество случаев возникновения этого тяжелого дерматоза у пациентов с функциональными расстройствами щитовидной, половых, околощитовидных желез, после переохлаждения, травм и так далее.

Считается, что данное заболевание способно развиться в качестве ортодоксальной аллергической реакции в ответ на проникновение в клетки гетерогенных белков и, соответственно, образование агрессивных аутоантител. Собственно, именно этим и можно объяснить случаи заболевания после вакцинаций, введения лечебных сывороток, переливания крови.

Различные обменные, эндокринные, генетические, неврологические патологические факторы в сочетании с повреждающим воздействием экзогенных факторов (радиационное воздействие, охлаждение, травма) способствуют возникновению, формированию глубоких аутоиммунных и диспротеинемических процессов, которые локализуются в системе соединительной ткани кожи, сосудов, внутренних органов.

К ограниченной форме склеродермии можно отнести пятнистую, полосовидную, бляшечную формы. Склеродермия системная может также проявляться в различных вариантах.

Ограниченная склеродермия. Начинается с появления отечного пятна, которое на ранних стадиях характеризуется бледно-розовым или розовато-лиловым цветом. Границы очагов являются нечеткими, а размеры могут варьироваться в довольно широких пределах – от монеты до ладони взрослого человека. Характеризуется отечно-плотноватой консистенцией. Со временем окраска в центре пятна становится бледнее, приближаясь к цвету слоновой кости, по краям же остается розовато-синюшный ореол. При утрате воспалительной окраски очаг поражения становится плотной консистенции, затем плотность увеличивается. Поверхность пораженной кожи становится блестящей, при этом замечается сглаженность рисунка кожи, отсутствие волос, сухость из-за отсутствия сало- и потоотделения, сниженная чувствительность. Кожу очень сложно собрать в складку. Далее заболевание протекает по атрофическому типу: исчезает сиреневое кольцо, уплотнения становятся менее выраженными, а инфильтрат заменяется рубцовой соединительной тканью. Подводя итог, можно сказать о том, что в клиническом течении бляшечной формы склеродермии выделяется три стадии: воспалительный отек; появление уплотнения; атрофия. Как правило, очаги бляшечной склеродермии располагаются на шее, туловище, нижних и верхних конечностях, иногда и на лице. Что касается второй разновидности очаговой склеродермии, полосовидной (лентовидной, линейной), то она локализуется как раз чаще всего в области лица, преимущественно на лбу. Именно эту форму заболевания наиболее часто можно наблюдать у детей. Заболевание начинается также с появления эритематозного пятна, которое постепенно переходит в стадию отека, затем уплотнения и атрофии. Помимо лица, очаги склеродермии могут локализоваться и вдоль конечностей, и по туловищу вдоль рефлексогенных зон Захарьина-Геда, нервных стволов. Поверхностно локализованные участки линейной и бляшечной склеродермии регрессируют без ярко выраженной атрофии либо оставляют в результате слабовыраженную дисхромию. Однако у большинства пациентов (детей) при обеих формах заболевания наблюдается глубокое поражение подлежащих тканей с развитием изъявления, а также мутиляциями. Заболевание белых пятен можно охарактеризовать формированием атрофических депигментированных пятен разной величины с четкими границами овальных или круглых очертаний. Отличаются блестящей, морщинистой поверхностью со сглаженным рисунком кожи и отсутствием пушковых волос. В качестве мест локализации можно отметить плечи, предплечья, шею, верхнюю часть груди. Пациенты жалуются на легкий зуд в области локализации, чувство стягивания. Системная или диффузная склеродермия Данное заболевание, как правило, возникает после стрессовых ситуаций, травм, охлаждения с последствиями (ОРВИ, грипп, ангина, простой герпес, опоясывающий лишай). Характеризуется в продромальном периоде недомоганиями, ознобом, болями в суставах, мышцах, бессонницей, головными болями, повышением температуры, резкой утомляемостью в сочетании с похолоданием, побледнением кожи лица, стоп, кистей. Начинается заболевание с симптомов синдрома Рейно: наблюдаются сосудистые спазмы, ощущение холода, цианоз, онемение, боли, парестезии в сочетании с болезненностью и тугоподвижностью суставов кистей. Далее наблюдается уплотнение кожи пальцев на руках – кожа становится натянутой, гладкой, холодной, приобретает бледно-красный оттенок. Нередко пальцы фиксируются в полусогнутом положении. При системной, диффузной склеродермии на начальной стадии поражаются кисти и лицо, далее – конечности и туловище. При прогрессировании заболевания наблюдается изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, нарастает уплотнение, выпадают пушковые волосы. Пальцы стоп и кистей истончаются и заостряются, движения суставов становятся затрудненными, кожа фиксируется к подлежащим тканям. Ригидность, напряженность, бледность кожи, ее похолодание усугубляются онемением, парестезиями. Кожа местами шелушится, образуются изъявления, трещины, развиваются мутиляции, пальцы становятся похожи на барабанные палочки или на пальцы труда. В результате атрофического и склеротического поражения кожи, мышц лица, подкожной клетчатки нос заостряется, щеки западают, ротовое отверстие становится складчатым, суживается, губы истончаются. Лицо становится одноцветным (бронзовым), маскообразным, амимичным. Очень часто в процесс вовлекаются также и слизистые оболочки языка, рта. Кайма губ может шелушиться, появляются язвочки и трещины. Затруднен прием пищи, а также глотание. Атрофический процесс захватывает на волосистой части головы апоневроз, видны изъявления, множественные телеангиэктазии, выпадают волосы. Различают три стадии заболевания: отек, уплотнение и атрофию, что только подчеркивает клиническое сходство диффузной формы с ограниченными формами болезни. Однако в случае с системной формой на первый план выходят поражения желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, поражения легких, эндокринных желез и почек, костей, суставов, мышц. Что касается диагноза во время развития клинических симптомов, то он не представляет особых трудностей в виду характерного вида очагов поражения. Однако при начальной стадии очаговой бляшечной формы заболевания, когда наблюдается лишь воспалительный отек, постановка диагноза осложняется, и необходимо гистологическое исследование. Нелегко проводить дифференциальный анализ во время первичных проявлений диффузной формы склеродермии – на этом этапе симптомы заболевания схожи с симптомами болезни Рейно. Лечение склеродермии Начинается лечение детей с назначения витаминов A, E, C, которые способствуют нормализации состояния соединительной ткани. Так как наблюдается угнетение активности гиалуронидазы оптимально использовать ферменты – ронидазу, стекловидное тело, лидазу. При любой форме заболевания назначаются антибиотики, как правило, пенициллин. Н. А. Слесаренко и С. И. Довжанский лечат больных протеолитическими ферментами, назначая внутримышечные инъекции химотрипсина и кристаллического трипсина через день на курс 10-15 инъекций. Вводят протеолитические ферменты также при помощи электрофореза или ультразвука. Наличие эндокринных расстройств у детей, больных склеродермией – показание для назначение препаратов гипофиза, половых гормонов, околощитовидных желез, щитовидной железы. Из-за выраженных изменений микроциркуляции при любой форме заболевания в комплексной терапии применяют также сосудорасширяющей средства – ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

При появлении воспалительного отека, характерного для начальной стадии такого заболевания, как склеродермия лечение проводится глюкокортикоидами – урбазоом, преднизолоном, триамцинолоном, дексаметазоном – как внутрь, так и в очаги поражения интрадермально в небольших дозах.

Низкомолекулярные декстраны, введение которых обосновано патогенетически, будучи гипертоническими растворами способны вызывать увеличение объема плазмы, снижать вязкость крови, улучшать ее ток.

Тиоловые соединения способны расщеплять коллаген, поэтому при лечении нередко используют и унитиол, который не только улучшает общее состояние, но также уменьшает плотность кожи, зону роста очагов, обеспечивает исчезновение болей в мышцах, суставах, улучшает деятельность печени и сердца.

Различные средства физиотерапии, применяемые при лечении заболевания включают диадинамические токи Бернара, ультразвук, косвенную и местную диатермию, электрофорез и фонофорез лидазы, ихтиода, калий йодида, озокерита, апплицаии парафина, лечебных грязей, радоновые и сероводородные ванны. Полезны также лечебная гимнастика, оксигено-талассотерапия, массаж.

Очаговая склеродермия заканчивается выздоровлением. Что касается системной, диффузной формы склеродермии, то она притекает длительно, с периодами ремиссий, которые сменяются рецидивами заболевания, что затрудняет прогнозирование исхода лечения. Пациенты с любой формой заболевания подлежат диспансеризации.

Большой эффективностью обладает крем Эгаллохит, который содержит экстракт зеленого чая. Основным действующим веществом этого крема является эпигаллокатехин-3-галлат. Эгаллохит отличается выраженными антиоксидантными и восстановительными свойствами, способствуя заживлению, а также предотвращению появления патологических рубцов разного происхождения. Крем способен активировать естественные процессы регенерации кожи, кроме этого он тормозит процессы преждевременного старения, нормализует обменные процессы, а также повышает устойчивость кожи к негативным воздействиями внешней среды.

Эгаллохит применяют в качестве профилактического средства образования келоидных, гипертрофических, атрофических рубцов. Отличается высокой эффективностью при очаговой склеродермии, витилиго, саркоидозе кожи в составе комплексной терапии – курс применения не меньше 3 месяцев.

Источник: https://www.4vsar.ru/raznoe/sistemnaya-sklerodermiya-y-detei-simptomy-lechenie.html

Клинические рекомендации по лечению склеродермии у детей

Лечение склеродермии у детей

Склеродермия у детей — аутоиммунная патология, при которой поражается соединительная ткань — биологическая материя, являющаяся частью кожных структур, костно-хрящевой системы и многих других органов и систем.

Аутоиммунный процесс влияет на функционирование фибробластов — элементов соединительной ткани, которые продуцируют коллагеновые волокна.

Как лечить витилиго у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Склеродермия у ребенка — что это такое, и как лечить? Склеродермия на лице — фото:

Аутоиммунные нарушения — комплекс патологий, при которых антитела, вырабатывающиеся организмом, начинают атаковать здоровые клетки, входящие в комплекс различных органов и структур, что приводит к множественным нарушениям в их работе.

Фибробласты, вовлеченные в аутоиммунный процесс, начинают ускоренно продуцировать коллаген, которого со временем становится слишком много.

Волокна затрудняют процессы кровообращения, кожа в зоне поражения становится грубой, ее работа нарушается.

Если патология охватит соединительную ткань, входящую в структуры органов и систем, это быстро приведет к инвалидизации ребенка.

Причины возникновения

Точно не известно, что становится причиной возникновения склеродермии, но существует ряд факторов, которые повышают вероятность возникновения этой патологии:

  1. Генетическая предрасположенность. Если у близких родственников есть это заболевание в анамнезе, это повышает риск его развития у ребенка.
  2. Вирусы. Возбудители некоторых инфекционных заболеваний (корь, герпес, скарлатина и другие) способны спровоцировать развитие патологии.
  3. Переохлаждения. Систематически переохлаждающиеся дети чаще заболевают склеродермией. Также сильное переохлаждение, которое привело к возникновению обморожения, может усугубить заболевание, протекавшее без внешних признаков.
  4. Хронический стресс. Выброс кортизола и адреналина во время стрессовых ситуаций позволяют ребенку выдерживать нагрузки, но регулярные стрессы неблагоприятно влияют на работу организма и способны запустить либо ускорить аутоиммунный процесс.
  5. Нарушения гормонального фона, связанные с заболеваниями органов, продуцирующих гормоны (щитовидная железа, надпочечники, гипофиз).
  6. Половая принадлежность. Девочки подвержены развитию этого заболевания в несколько раз чаще, чем мальчики. Связано это с тем, что у женщин антитела более активны, чем у мужчин.

Также провоцируют развитие склеродермии обширные травматические повреждения и ожоги, гемотрансфузии, дефицит магния, злокачественные либо доброкачественные новообразования.

Классификация

Склеродермия делится на два подтипа:

  1. Системная. При этой разновидности патологии в аутоиммунный процесс вовлечена не только ткань, расположенная в кожных структурах, но и ткань, являющаяся частью внутренних органов.
  2. Очаговая. В патологический процесс вовлечен кожный покров, в отдельных случаях болезнь охватывает ближайшие структуры: хрящи, мышцы, кости. Встречается чаще и лучше поддается лечению.

Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.

Подвиды очаговой склеродермии, в зависимости от особенностей кожных проявлений:

  • линейная;
  • бляшечная;
  • каплевидная.

О том, как лечить импетиго у детей на коже, читайте здесь.

Симптоматика патологии

Классическая системная склеродермия сопровождается следующими симптомами и признаками:

  1. Синдром Рейно. Один из первых симптомов патологии. Во время стрессовых ситуаций и при воздействии холода начинается покалывание в пальцах, они бледнеют, а после их кончики становятся цианотичными. Могут присутствовать болевые ощущения. Когда ребенок успокоился или согрелся, кожный покров на пальцах приобретает привычный цвет.
  2. Изменения кожи. В кожных структурах начинают накапливаться коллагеновые волокна, и это приводит к тому, что кожа становится очень плотной, жесткой. Особенно остро это выражено в зоне лица: мимика ребенка нарушается, а по мере прогрессирования заболевания исчезает, также сложно открыть рот. Движения пальцев затруднены, а кожа практически прекращает выработку сала и пота.
  3. Поражения опорно-двигательной системы. Движения затрудняются, ребенок чувствует боль, онемение и мышечную скованность. По мере прогрессирования заболевания это может привести к необходимости передвигаться при помощи специальных приспособлений (инвалидная коляска, костыли).
  4. Нарушения работы внутренних органов. Склеродермия приводит к развитию ишемии в структурах органов: разрастание коллагена не дает крови возможность свободно циркулировать. Особенно опасно поражение сердца: если патологический процесс не будет приостановлен, заболевание завершится летальным исходом.

Также присутствуют:

  • субфебрильная температура;
  • общее чувство усталости;
  • потеря веса.

Очаговая симптоматика проявляется не так активно. Кожа изменяется: в зоне поражения возникает плотный отек.

В процессе развития заболевания количество очагов увеличивается, развивается тканевая атрофия, и очаговая склеродермия даже способна трансформироваться в системную.

Внешний вид очагов зависит от формы заболевания:

  1. Линейная. Часто выявляется у детей. Очаги выглядят как полосы, размещены на коже конечностей и лба.
  2. Бляшечная. На коже возникает пятно розовато-сиреневого окраса, на котором позднее формируется бляшка. На ее поверхности прекращают функционировать кожные железы, исчезает волосяной покров. Таких очагов на теле может быть несколько.
  3. Каплевидная. Также ее часто называют болезнью белых пятен. Сопровождает бляшечную форму, проявляется в виде маленьких пятнышек, имеющих белую окраску. Чаще всего они обнаруживаются на кожных покровах шеи и в области половых органов.

Рекомендации по лечению пузырчатки у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Осложнения

Если не начать лечение системной склеродермии при появлении первых симптомов (обычно выраженных в виде поражения кожи), в патологический процесс будут вовлечены более глубокие структуры и органы: костная, мышечная системы, сердце, почки, печень.

Если заболевание запущено, вероятность наступления скорого летального исхода повышается.

Очаговая склеродермия на начальных этапах практически безвредна и успешно лечится, но при отсутствии лечения очагов будет больше, возникнут нарушения в работе кожных покровов, разовьется кальциноз, при котором под кожей формируются уплотнения, сформированные из солей кальция.

Также повышается вероятность, что заболевание охватит мышечную систему. При определенных условиях очаговая склеродермия способна трансформироваться в системную.

Диагностика и анализы

У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.

Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика, включающая:

  • анализ информации, выданной родителями и самим ребенком (жалобы, информация, касающаяся наличия либо отсутствия предрасполагающих факторов);
  • консультацию у дерматолога, который осматривает внешние очаги поражения и дает направление на диагностические исследования;
  • взятие кусочка кожи для анализа (биопсия), которая позволяет подтвердить диагноз и дает дополнительную информацию о характеристиках патологии;
  • проведение исследований, дающих возможность определить состояние внутренних органов (рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ);
  • проведение анализов крови (выявляется высокая СОЭ, избыток антител, присутствие антинуклеарных антител и антител к ДНК);
  • консультации у других специалистов (невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог).

На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения.

В чем причины сепсиса у новорожденных? Ответ узнайте прямо сейчас.

Лечение

Полная остановка продукции коллагеновых волокон при помощи медикаментозных средств на настоящий момент невозможна, но лекарственные препараты способны приостановить прогрессирование заболевания.

Умеренно распространившаяся склеродермия способна проходить самостоятельно со временем.

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально с учетом характеристик заболевания. Применяются:

  1. Лекарства, способствующие расширению сосудов (Трентал, Компламин). Улучшают кровообращение.
  2. Пенициллиновые антибиотики (Ампициллин, Пенициллин). При непереносимости этого вида антибиотиков применяется фузидовая кислота.
  3. Антигистаминные медикаменты (Мебгидролин, Перитол).
  4. Антагонисты кальция (магний, Коринфар). Их действие позволяет частично блокировать деятельность фибробластов, продуцирующих коллагеновые волокна.
  5. Препараты для предотвращения атрофии (Актовегин, Радевит).
  6. Ферментная терапия (Лидаза, Химотрипсин). Улучшает состояние ткани.
  7. Глюкокортикостероиды (Алклометазон). Подавляют аутоиммунный процесс.
  8. Антифиброзные медикаменты (Солюсульфон).

Клинические рекомендации по лечению больных склеродермией.

Также показано физиотерапевтическое лечение:

  • электрофорез;
  • лазерная терапия;
  • иглоукалывание;
  • углекислые ванны;
  • сонофорез;
  • магнитная терапия;
  • сероводородные ванны.

Системная склеродермия требует длительного лечения, и полностью вылечиться затруднительно, поэтому лечение необходимо проходить регулярно для замедления патологического процесса.

Очаговую склеродермию лечат не менее шести месяцев, и полное излечение также возможно не во всех случаях.

Также может быть показано проведение комплексов лечебной физкультуры, чтобы костно-мышечная система ребенка сохраняла подвижность.

Если патологический процесс привел к серьезному нарушению работы внутренних органов, показаны оперативные вмешательства. Возможно проведение пересадки некоторых органов.

Рекомендации:

  • детей со склеродермией необходимо беречь от воздействия прямых солнечных лучей;
  • следует избегать переохлаждений;
  • подросткам, которые курят, важно избавиться от этой привычки;
  • из питания следует исключить продукты, которые повышают газообразование и провоцируют изжогу.

Также важно снизить уровень стресса.

Советы по лечению подросткового акне вы найдете у нас.

Прогноз и профилактика

Очаговая склеродермия, лечение которой было начато вовремя и проведено качественно, в большинстве случаев успешно излечивается. Прогноз неблагоприятен, если очагов на теле очень много.

При системной склеродермии пятилетняя выживаемость пациентов младше 14 лет составляет 95%, что намного выше, чем у взрослых пациентов.

Вероятность смертельного исхода повышается, если у ребенка в первые три года после постановки диагноза развились выраженные нарушения в работе легких, сердца, почек.

Десять лет после постановки диагноза живут не более половины пациентов.

Профилактических методов, которые способны значительно снизить риски развития, не существует. Но соблюдение некоторых рекомендаций способно умеренно уменьшить вероятность возникновения заболевания.

Важно:

  • следить, чтобы ребенок всегда был одет по погоде и не перемерзал;
  • уменьшить уровень стресса в его жизни;
  • беречь от травматических повреждений (насколько это возможно);
  • регулярно проходить профилактические обследования.

Чтобы увеличить вероятность положительного исхода, важно отвести ребенка в больницу при первых признаках заболевания и следить за соблюдением всех врачебных рекомендаций.

О том, как проявляется склеродермия у детей, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/s/sklerodermiya/u-detej-69.html

Склеродермия у детей

Лечение склеродермии у детей
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

    – бляшечная

    – линейная

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый.

При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых.

Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов.

Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения.

Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

  • кольцевые хромосомы
  • ацентрические фрагменты
  • разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы.

Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы.

На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций.

При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

  • парастезии конечностей, торса, лица
  • чувство онемения
  • «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
  • контрактура пальцев рук
  • скованность в кистях
  • дискомфорт в суставах
  • уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты.

Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит.

Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки.

Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина.

В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2676/

МедСекурс
Добавить комментарий