Коагулопатии это

Коагулопатия: виды, причины, симптомы и лечение

Коагулопатии это

Коагулопатия являет собой процесс, при котором происходит отклонения в системе свертываемости крови. Характеризуется она обширными носовыми кровоизлияниями, недостатком железа в крови, а также формированием на коже больших гематом.

Патология может передаваться от матери к ребенку и формироваться на протяжении жизни человека. В последнем случае, в крови находится достаточное количество форменных компонентов, но их качество страдает.

В нормальном состоянии, в организме циркулируют, в динамическом равновесии, достаточное количество белка гемоглобина, тромбоцитов и

эритроцитов. При открытом кровотечении, организм запускает процесс, называемый коагуляцией, для того, чтобы кровь сворачивалась и доставлялась в место травмы, останавливая кровотечение.

Закупоривание раны, происходит при помощи склеивающихся тромбоцитов, которые замещают поврежденные стенки сосудов и артерий.

МКБ-10

Согласно классификации коагулопатии соответственно Международной классификации болезней, коагулопатия принадлежит к классу «Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие», с кодировкой D65.

Виды коагулопатии

Возникновение отклонений свертываемости крови имеет много разных причин, но разделяется на виды исключительно по способу возникновения. Выделяется два основных вида коагулопатии:

Прогрессирующие в течении жизни. Патология приобретается при развитии заболеваний, и является осложнением на фоне другой болезни, являясь одним из симптомов.

Преимущественно коагулопатия наблюдается при инфекциях, спровоцированных бактериями и опухолевых образованиях злокачественного характера. Также нарушения свертываемости могут вызывать некоторые лекарственные препараты.

Передающиеся от матери к ребенку. В таком случае патология является врожденной, и нарушение происходит на уровне гомеостаза. На качественном составе форменных элементов, сказывается снижение насыщения биологически активных веществ в крови.

Происходит сбой в системе формирования тромбоцитов. Наследственные коагулопатии имеют разделения по формам, в зависимости от отсутствия того или иного компонента, при образовании сгустка крови.

При обширных потерях крови, организм не может быстро восстановить нормальную количественную концентрацию форменных элементов, что влечет снижение свертываемости крови и приводит к коагулопатии.

Наследственные патологии содержат в себе все формы повышенной кровоточивости.

Потеря крови и остановка сердца, влечет к смертельному исходу пациентов, не принимая эффективную терапию.

Общее название всех форм врожденной коагулопатии – гемофилия.

И характеризуются недостаточным насыщением тромбопластинами.

Врожденная форма подразделяется еще на три вида, по факторам свертывания крови:

  • Группа А. Данному подвиду характерно недостаточное насыщение антигемофильным глобулином,
  • Группа В. Характеризуется отклонениями в балансе фактора Кристмаса (фактор свертывания крови IX, белок альфа-глобулин),
  • Группа С. Прогрессирует на фоне недостаточного количества фактора IX, который предшествует тромболастину.

Симптоматика при развитии различных форм врожденной патологии существенно не отличается. Первыми двумя формами поражается только мужской пол, следствием передачи заболевания от женщины, на это влияет Х-хромосома.

Последней формой (группа С), могут страдать как мужчины, так и представительницы прекрасного пола, данная коагулопатия не связанна с хромосомным наследованием.

К развивающимся в течение жизни, относят большое количество различных состояний, которые проявляют себя в виде нарушения свертываемости и кровотечений. Половая принадлежность не играет роли, преимущественно она связанны с генетикой.

В некоторых моментах, коагулопатия может быть следствием вырабатывания малого количества протромбина.

Формирование его происходит в кишечнике, при помощи витамина К, желчи и желудочного сока.

При патологиях кишечника, инфекционных его поражениях, недостатке витаминов в печени, все это влечет к уменьшенному формированию протромбина, либо процесс всасывания его организмом нарушается.

В многих случаях регистрируется коагулопатия связанная с большой концентрацией в крови фибрина, что влечен к упадку фибриногена. Все это влечет к тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов), что в свою очередь провоцирует повышенные кровотечения.

Что вызывает низкую свертываемость крови?

Все разновидности низкой свертываемости быстро прогрессируют в организме.

Провоцировать коагулопатию, могут следующие факторы:

  • Сбои в выработке гормонов,
  • Отмирание клеток печени (цирроз), недостаток жиров в печени,
  • Все виды гепатитов,
  • Образование тромба
  • Отравление растительными и животными ядами, тяжелыми металлами,
  • Продолжительное употребление антикоагулянтов (препятствуют формированию тромбов, и угнетают иммунную систему),
  • Патологии, при которых уменьшается толщина стенок сосудов,
  • Малая концентрация витамина К (содержится в шпинате, томатах, соевых бобах, говядине),
  • Сбои процессов всасывания веществ в кишечнике,
  • Опухолевые образования злокачественного и доброкачественного характеров.

Обострение в меньшей свертываемости крови происходит при наличии в организме бактерий и вирусов.

Одно из резких обострений происходит при недостаточности почек. Так как, в этот момент кровь фильтруется меньше, и происходит большее скопление токсинов и шлаков, которые застаиваются в крови.

В периоды вынашивания ребенка, когда увеличивающаяся в размерах матка давит на мочеиспускательный канал и идет нагрузка на почки, часто регистрируется уменьшенная фильтрация крови в почках и застой шлаков. Восстановить здоровое кровообращение помогает постельный режим.

Как определить симптомы?

Симптоматика является одинаковой для обоих видов коагулопатии. Точное постановление диагноза происходит квалифицированным врачом.

При выявлении следующих симптомов нужно обратиться на обследование в больницу:

  • При формировании больших гематом, от ушибов слабого характера,
  • Увеличенные кровоизлияния как на коже, так и в слизистых,
  • Ногти становятся более хрупкими, выпадают волосы и деформируются зубы.
  • Синюшность рук и области под носом,
  • Симптоматика анемии,
  • Бледный оттенок кожного покрова,
  • В тяжелых случаях геморрагический шок,
  • Ишемия внутренних органов,
  • Долгое заживание ран (длительного процесса свертывания), на которые не влияют ни перекись, ни зеленка, ни йод.

Продолжительные потери крови приводят к утрате большого количества витамина В и железа.

В детском возрасте, коагулопатия очень опасна, так как на этапе формирования организма необходимо большое количество витаминов и железа.

Что происходит при беременности?

Преимущественно коагулопатия развивается у беременных женщин при протекании некоторых патологий, представленных ниже:

  • Заболевание системы кровообращения и формирования кровяных клеток,
  • Заболевания, проецируемые недостатком витаминов в организме,
  • Варикозы,
  • Тромбофлебит хронического характера (являет собой воспаление венозных стенок, с образованием в них тромбов).

Большим риском обладают женщины, которые в прошлом имели значительные потери крови, с отягощениями тромбоэмболией. К развитию коагулопатии склонны и люди, страдающие от диабета.

Такие женщины должны контролироваться у врача на всем периоде протекания беременности, регулярно сдавая анализы и обследования, а также принимая назначенные курсы терапии. В большинстве случаев, таких будущих мам, на весь срок беременности кладут в стационар.

Постановка диагноза

Изначально требуется прийти на осмотр к врачу. При первой встрече, он слушает жалобы пациента и производит первичный осмотр, изучает анамнез. После чего, в случае подозрения на коагулопатию, врач отправит на анализы крови (клинический и биохимический), а также анализ мочи.

Если в результатах анализа мочи содержится большое количество кальция, возникают подозрения на присутствие в организме опухолевых образований злокачественного характера, которые и влекут к кровотечениям.

Если же в моче находят большое количество протеинов, то проводят УЗИ почек, чтобы определить их работоспособность и активность.

Среди обследований крови, отмечаются основные этапы, на которые обращают внимание врачи:

  • Проведение анализа на концентрацию фибриногена в крови, который в случае коагулопатии, отмечается понижением,
  • Замеряется время кровоизлияния, которое в случае патологии, во много раз превышает норму,
  • Количество тромбоцитов в крови, при патологии значительно ниже нормы,
  • Определяют основные факторы крови.

В связи с тем, что коагулопатия может быть лишь одним из симптомов заболевания, проводятся обследования организма для выявления на патологии органов, крови и сосудов.

Среди них:

  • Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь. Определяет развитие коагулопатии. При анализах крови, на коагулопатию могу указывать низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов. Кровь забирается из пальца или вены, утром и натощак,
  • Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. По колебаниям показателей в ту или иную сторону, можно определить не только пораженный орган, но и масштабы его поражения. Сдают такой анализ натощак, утром, предоставляя кровь из вены или пальца,
  • Анализ свертываемости крови (коагулограмма). Определенные исследования, целью которых является определить свертываемость крови. При помощи анализа оценивается способность и эффективность свёртывания. Сдача крови происходит, как и при биохимическом анализе,
  • Общий анализ мочи. Врачи диагностируют факторы поражения почек при помощи контроля уровня белка и эритроцитов в моче,
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние органов и сосудов, и заметить отклонения в них,
  • Рентгенологические исследования,
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом.

Выбор, проводимого исследования, происходит на усмотрение врача, с учетом дополнительных симптомов и жалоб пациента.

Чем лечат низкую свертываемость?

Для эффективного курса лечения, необходимо не только постоянно принимать лекарственные препараты, но и вести здоровый образ жизни и соблюдать диету. Основной целью терапии является устранение причины, которая повлекла заболевание.

В случае получения тяжелой травмы, пациенту с коагулопатией необходима срочная госпитализация. В реанимации восполняют утраченную кровь при помощи специальных растворов в виде капельниц. При больших потерях крови, делают переливание совместимой донорской крови.

Для нормализации свертываемости на нужный уровень, преимущественно применяют определенные медикаменты:

  • Железосодержащие препараты (Фенюльс, Сорбифер),
  • Антибиотики (Кларитромицин, Амоксиклав, Амоксициллин),
  • Химиотерапевтические средства,
  • Плазмозаменители,
  • Употребление комплексов витаминов и минералов,
  • Спазмолитики (Дротаверин, Спазган),
  • Глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон).

Чтобы остановить открытое кровотечение у больного коагулопатией, применяется гомеостатическая коллагеновая губка, либо порошок. В случае если эффекта они не приносят, то удаляют селезенку, путем хирургической операции.

Также рекомендуется убрать из рациона сильно пережаренные, острые, соленые продукты, а также избавиться от спиртных напитков.

Профилактические действия

Особенных мероприятий по профилактике коагулопатии нет.

Врачи рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций, для того, чтобы максимально предотвратить нарушения свертываемости крови:

  • Регулярные обследования,
  • Здоровый образ жизни.
  • Избегание травмоопасных ситуаций. Нужно предотвратить возможные травмы, так как кровотечения останавливаются медленно. А большие травмы, при коагулопатии могу привести к плачевным последствиям,
  • Правильное питание. Еще один залог профилактики многих заболеваний — это сбалансированное правильное питание. Следует больше употреблять продукты с насыщением витамина К (шпинат, соя, земляника, картошка, телятина, помидоры, треска, цветная капуста, шиповник).

Залог профилактики большинства всех заболеваний — это ведение здорового образа жизни и сбалансированность между работой и полноценным отдыхом.

Соблюдение этих простых рекомендаций поможет предотвратить нарушения в свертываемости крови. И поможет эффективному его лечению.

Какой прогноз?

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и приеме эффективного курса комплексной терапии исход благоприятный. Уровень свертываемости удачно поддерживается медикаментами.

Если же коагулопатия является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. Здоровый образ жизни, правильный рацион питания и отказ от вредных привычек, помогут не только нормализовать свертываемость, но и предотвратить коагулопатию.

Если не обращать внимания на симптомы и игнорировать посещение врача, то это может привести к плачевным последствиям. При ранах среднего размера, происходят обильные кровотечения, которые очень трудно остановить, что может привести к большим потерям крови, и остановке сердца.

При обнаружении любых симптомов – обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Загрузка…

Источник: https://KardioBit.ru/krov/chto-takoe-koagulopatiya

Коагулопатии и гемофилия: что это, формы, причины, лечение

Коагулопатии это

статьи

  • 1 Наследственные коагулопатии
  • 2 Приобретенные коагулопатии

Геморрагические диатезы (ГД) — группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим признаком которых является кровоточивость, возникающая самостоятельно или после незначительных травм.

Большое значение в возникновении геморрагического синдрома имеют отсутствие или недостаток отдельных факторов свертывания крови, избыток физиологических антикоагулянтов и фибринолитических агентов. К возникновению геморрагического синдрома могут привести нарушения течения каждой фазы свертывания крови.

По патогенетическому механизму возникновения геморрагические диатезы делятся на три большие группы:

    Группы геморрагических диатезов
  • нарушение тромбоцитопоэза
  • коагулопатии
  • вазопатии

Существуют две формы коагулопатий — наследственные и приобретенные.

Наследственные коагулопатии

В эту группу включают все генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы.

Классификация наследственных коагулопатии

1. Дефекты внутреннего механизма свертывания:

а) гемофилия А (дефицит фактора VIII)

б) гемофилия В (дефицит фактора IX)

в) гемофилия С (дефицит фактора XI)

г) болезнь Виллебранда (дефицит VIII-ФВ)

д) дефект Хагемана (дефицит фактора ХII)

е) дефект Флетчера (дефицит калликреина)

ж) дефект Фитцджеральда (дефицит кининогена).

2. Дефекты внешнего механизма свертывания:

а) гипонроконвертинемия (дефицит фактора VII).

3. Дефекты внутреннего и внешнего механизма свертывания (комбинированные дефекты):

а) гипоакцелеринемия (дефицит фактора V — парагемофилия)

б) болезнь Стюарта — Прауэра (дефицит фактора X)

в) гипо-, диспротромбинемия (дефицит или дефект фактора II)

г) комплексный дефицит факторов II, VII, IX и X.

4. Нарушения превращения Фибриногена:

а) а-, гипофибриногецемия (дефицит фактора II)

б) дисфибриногенемия (дефект фактора II).

5. Нарушения стабилизации Фибрина:

а) дефицит фибринстабилизрующего фактора (дефицит фактора ХIII). А

6. Смешанная форма дефицита факторов:

а) дефицит факторов VIII и V.

7. Дефицит Физиологических антикоагулянтов:

а) дефицит АТ-III (тромбофилия)

б) дефицит α2-макроглобулина

в) дефицит протеина С.

Сравнительно недавно заболевания, связанные с дефицитом факторов свертывания, обозначались как геморрагические диатезы коагуляционного генеза. Однако это не совсем верно, поскольку значительная часть нарушений свертываемости крови протекает без геморрагических явлений или с едва заметной кровоточивостью.

К таким видам патологии относятся дефицит факторов Хагемана, Флетчера, значительная часть молекулярных дефектов фибриногена, большинство случаев дефицита фактора XI. При многих этих нарушениях клиническая картина вообще отсутствует, в связи с чем их справедливо обозначают как дефекты, а не болезни.

Однако лабораторные исследования при этих дефектах выявляют значительные нарушения сверты-ваемости крови, и такие анализы вызывают замешательство врачей.

Врач всегда должен помнить о том, что различные наследственные коагулопатии очень резко отличаются друг от друга по встречаемости, в связи с чем их принято подразделять на три группы:

    Группы наследственных коагулопатий:
  • часто встречающиеся формы патологии (гемофилия А — 68-78%, болезнь Виллебранда — 9-18%, гемофилия В — 6-13%)
  • редкие формы, на долю которых суммарно приходится около 2-3% коагулопатий (гемофилия С, дефицит факторов VII, V)
  • крайне редкие формы (дефицит факторов II, ХII, ХIII)

1. Гемофилия А — это геморрагический диатез, обусловленный наследственным дефицитом или наследственной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII.

Гемофилия А может быть связана с нарушением синтеза фактора VIII-К, в этом случае антиген этого компонента (VIII-К-Ag) в плазме больных не определяется.

Такие формы гемофилии называются антигеннегативными и обозначаются как «А».

В других случаях антиген VIII-К намного превышает активность этого фактора, что говорит о наличии в крови аномального VIII фактора — антигенпозитивная гемофилия (гемофилия А+).

Тяжесть геморрагических проявлений при гемофилии строго коррелирует со степенью дефицита фактора VIII в плазме. Четкая зависимость частоты и тяжести геморрагий от уровня в плазме дефицитного фактора свертывания нарушается лишь посттравматическими и послеоперационными кровотечениями, которые бывают очень обильными и даже смертельными не только при тяжелых, но и при легких формах болезни.

Связь уровня фактора VIII в плазме с тяжестью нарушений гемостазаУровень фактора VIII, %Уровень эффективности гемостаза
50-200Нормальный (кровоточивости не наблюдается)
25-50Кровотечения возникают только при значительных травмах и обширных хирургических вмешательствах
5-25Легкая гемофилия. Длительные кровотечения после любых хирургических вмешательств и небольших травм
1-5Гемофилия средней степени тяжести. Тяжелые и длительные кровотечения после минимальных повреждений, гемартрозы и «спонтанные» кровотечения
Менее 1Тяжелая гемофилия. Гемартрозы, глубокие тканевые гематомы, кровотечения
  • увеличение времени свертывания по Ли-Уайту
  • удлинение АПТВ, АКТ, времени рекальцификации плазмы
  • ПТИ и тромбиновое время не изменены
  • количество фибриногена в норме
  • содержание VIII-ФВ и его антигена, тромбоцитов, время кровотечения, агрегация и адгезия тромбоцитов не изменены (это позволяет дифференцировать гемофилию А от болезни Виллебранда)
  • содержание VIII-К в плазме снижается, что имеет значение для правильной оценки тяжести заболевания и проведения заместительной терапии.

2. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX.

Как и гемофилия А, болезнь наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, но, структурный ген фактора IX расположен в другом конце этой хромосомы и никак с геном фактора VIII не связан.

Мутирует этот ген в 7-10 раз реже, чем ген фактора VIII, поэтому на долю гемофилии В приходится лишь 8-15% всех случаев гемофилий.

Существует несколько вариантов гемофилии В:

1) гемофилия В- — отмечается снижение активности фактора IX в плазме и отсутствие его антигена, что указывает на снижение синтеза этого фактора

2) гемофилия В+ — снижается активность фактора IX при нормальном содержании антигена к этому фактору, т.е. имеет место продукция аномальных, лишенных активности, форм фактора IX

3) гемофилия B-RA — снижение активности фактора ЗХ (менее 2-3%) сочетается с умеренным снижением его антигена (около 50%)

4) гемофилия В-«лейден» — отмечается значительное снижение фактора ЕХ в крови в детском возрасте (иногда менее 1%). После 15 лет уровень фактора постепенно нарастает и устанавливается на уровне 20-60%, В связи с этим первоначальная тяжелая гемофилия В переходит в латентную форму, явления кровоточивости прекращаются.

Лабораторная диагностика очень сходна с диагностикой гемофилии А.

Для дифференцировки гемофилий А, В и С применяют тест смешивания: к плазме исследуемого последовательно в разных пробирках добавляют образцы плазм больных с заведомо известной формой гемофилии.

Если смешиваются плазмы с недостатком одного и того же фактора свертывания, то коррекции нарушений свертываемости не происходит. Следовательно, форма гемофилии устанавливается на той плазме, которая не исправляет у исследуемого времени свертывания.

Кроме того, для дифференцирования гемофилий используют тест со старой плазмой, в которой отсутствует фактор VIII, и тест с BaSO4.

3. Гемофилия С (болезнь Розенталя) — семейный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI. В отличие от гемофилии А и В заболевание наследуется не сцеплено с Х-хромосомой, а аутосомно, в связи с чем этим диатезом болеют лица обоего пола. Заболевание часто протекает бессимптомно (около 30% случаев) или с минимальными геморрагиями.

  • время свертывания крови по Ли-Уайту, время рекальцификации плазмы нормальные или слегка удлинены
  • АПТВ, АКТ удлиняются более стабильно и значительно
  • снижается активность фактора XI в плазме

Приобретенные коагулопатии

Среди приобретенных коагулопатий преобладают формы, обусловленные комплексными нарушениями в свертывающей системе крови и, как правило, более сложным патогенезом, чем наследственные геморрагический диатезы.

Диагностика приобретенных коагулопатий облегчается распознаванием основного заболевания или воздействия, которые привели к расстройству гемостаза.

Трудности возникают в тех случаях, когда появляются разнородные коагулопатические синдромы, например в послеродовый период, у новорожденных, при лейкозах, болезнях печени и почек, заболеваниях иммунной системы и друг их видах патологии.

Ниже приведены наиболее частые причины развития приобретенных коагулопатий:

1. Изолированный дефицит фактора X, который наблюдается при системном амилоидозе (за счет поглощения фактора X амилоидом), при нефротическом синдроме (за счет потери фактора с мочой). Иногда у больных теряются также и некоторые другие факторы.

2. Нарушения, обусловленные действием антител к отдельным факторам крОви. Подавляющее большинство таких коагуляционных нарушений приходится на иммунное ингибирование фактора VIII и фактора Виллебранда.

Появление в крови антител к фактору VIII отмечается при гемофилиях (ингибиторная форма гемофилии), после родов и во время беременности, при различных иммунных заболеваниях, при опухолевых процессах, в старческом возрасте.

Особого внимания заслуживает волчаночный антикоагулянт (ВА), который появляется не только при системной красной волчанке (самая частая причина), но и при многих аллергических заболеваниях, ревматизме, онкологических заболеваниях, хронических воспалительных процессах и др.

Волчаночный антикоагулянт может привести к появлению ложноположительной реакции Вассермана, положительного прямого теста Кумбса. ВА — это группа ингибиторов свертывания, принадлежащих к JgG и JgM.

В А либо тормозит образование протромбиназного комплекса, либо блокирует действие этого комплекса на протромбин, из-за чего последний медленно трансформируется в тромбин.

3. Нарушения гемостаза при парапротеинемиях и дисглобулинемиях. Главной причиной кровоточивости служит тромбоцитопатия, обусловленная обволакиванием тромбоцитов патологическими белками.

Отчасти кровоточивость также зависит от импрегнации Стенок капилляров иммуногликопротеидами.

Кроме того, при парапротеинемических гемобластозах в крови появляется патологический антитромбин V, который блокирует конечный этап свертывания крови.

4. Дефицит К-витаминзависимых факторов, который может возникнуть при недостаточном поступлении в организм витамина К (кишечный дисбактериоз, энтеропатии), недостаточном всасывании витамина вследствие прекращения поступления желчи в кишечник (механическая желтуха), применении конкурентных антагонистов витамина К, поражении паренхимы печени.

5. Коагулопатии лекарственного генеза.

б. ДВС-синдром.

Это может быть полезным для Вас:

Источник: https://infolibrum.ru/gemostaz/koagulopatiya-i-gemofiliya.html

Коагулопатия: причины и лечение

Коагулопатии это

Коагулопатия — совокупность негативных процессов, характеризующаяся нарушениями механизмов свертываемости крови. Патология может быть как приобретенной (почечная недостаточность), так и врожденной (гемофилия). Заболевание проявляется опасными длительными кровотечениями, развитием железодефицитной анемии, образованием обширных гематом на кожных покровах.

Диагностирование коагулопатии заключается в проведении лабораторных и инструментальных исследований. После изучения результатов пациентам проводится комплексное лечение, направленное на устранение причины патологии, а также ее симптоматики. В терапии заболевания используются антибиотики, гормональные препараты, витамины и микроэлементы.

Патогенез

Коагулопатия — что это такое, почему у ранее совершенно здорового человека учащаются носовые кровотечения? В основе патогенеза заболевания лежит нарушение процесса свертываемости крови под воздействием внешних или внутренних провоцирующих факторов.

Нормальная циркуляция тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина обуславливается особыми механизмами гомеостаза для поддержания динамического равновесия. Для того чтобы кровь сворачивалась при возникновении опасных для жизни человека ситуаций, организм запускает процесс коагуляции.

При повреждении артерии, вены или капилляра происходит кровоизлияние в расположенные рядом с сосудом участки мягких тканей.

Для восстановления целостности полого органа тромбоциты начинают притягиваться друг к другу, образуя крупный конгломерат. Такой сгусток крови быстро запечатывает деформированный сосуд, восстанавливая циркуляцию крови.

Причины коагулопатии различны, но все они провоцируют сбой механизма свертываемости крови на одном из следующих этапов:

  1. После повреждения сосуда через несколько минут образуется тромб, который называется первичным.
  2. Вскоре происходит укрупнение кровяных сгустков. В процессе задействованы специфические белки плазмы — фибриногены. Результатом агрегации становится вторичный тромб.
  3. После восстановления целостности капилляров тромб рассасывается, а продукты его метаболизма покидают кровяное русло.

При возникновении провоцирующих коагулопатию факторов не происходит полноценной свертываемости крови. Поэтому крайне важно при диагностировании установить, на какой стадии формирования тромба и его утилизации происходят нарушения.

Виды патологического процесса

Несмотря на множественные причины коагулопатии, патология классифицируется только по способам возникновения. Специалисты подразделяют заболевание на такие виды:

  • Врожденные. В данном случае сбой происходит уже на стадии гомеостаза. Снижается концентрация биологически активных веществ в кровяном русле, что непременно отражается на его качественном составе. Нарушается равновесие системы, отвечающей за тромбообразование. Врожденные коагулопатии в свою очередь подразделяются на различные формы, каждая из которых характеризуется отсутствием определенного компонента на этапе формирования кровяного сгустка.
  • Приобретенные. Аномалия образуется на фоне развившегося острого или хронического заболевания. Коагулопатия является осложнением патологии, также ее можно отнести и к специфическим симптомам. Именно так выглядит клиническая картина злокачественных новообразований и тяжелых бактериальных инфекций. Фармакологические препараты для лечения системных заболеваний обладают подобным побочным действием.

Плохая свертываемость крови практически всегда диагностируется у пациентов, перенесших обильную кровопотерю, и носит транзиторный характер. Организм просто не в силах быстро восполнить запас эритроцитов и тромбоцитов, снижается продуцирование фибриногена.

К врожденным патологиям относятся все формы гемофилии. При отсутствии врачебного вмешательства человек может умереть от потери крови и остановки сердца.

Все гемофилии — виды первичных коагулопатий, обусловленных мутацией генов. Кровоизлияния могут быть обнаружены в мышцах, жировой клетчатке, в желудочно-кишечном тракте и легочной паренхиме.

Причины заболевания

Основные виды коагулопатии, независимо от их принадлежности к приобретенным или врожденным патологиям, быстро развиваются в организме человека. Спусковым крючком нарушения свертываемости крови являются провоцирующие факторы:

  • аутоиммунные заболевания, протекающие на фоне повышенного образования тромбов;
  • системные патологии, характеризующиеся истончением стенок мелких сосудов;
  • злокачественные и доброкачественные опухоли;
  • длительная терапия антикоагулянтами;
  • жировая дистрофия печени, гепатиты, цирроз;
  • недостаток в организме жирорастворимого витамина К;
  • интоксикация ядами растительного и животного происхождения, едкими щелочами и кислотами, тяжелыми металлами;
  • нарушение гормонального фона;
  • реакции сенсибилизации;
  • нарушение всасывания биологически активных веществ в тонком и толстом отделах кишечника.

Наследственные коагулопатии обуславливаются различными видами тромбоцитопений. Патологии обостряются при снижении сопротивляемости организма к вирусным и бактериальным инфекциям.

Особенно резко происходит нарушение гомеостаза при острой почечной недостаточности. Снижается способность парных органов фильтровать кровь, в ней накапливается значительная концентрация шлаков и токсинов.

Такое состояние часто диагностируется при беременности, когда растущая матка давит на почки и мочеиспускательный канал. Поэтому в период вынашивания ребенка некоторым пациенткам с предрасположенностью к коагулопатии гинекологи и урологи рекомендуют постельный режим.

Таким способом можно восстановить нормальную циркуляцию крови в мочевыделительной системе женщины. Коагулопатия у беременных часто лечится в условиях стационара под присмотром медицинского персонала.

Симптомы патологического состояния

Классификация коагулопатий не зависит от проявляемых симптомов, однако существуют признаки патологии, характерные именно для определенного вида. Точно диагностировать принадлежность аномалии гомеостаза может только опытный врач, но следует немедленно обратиться в лечебное учреждение при появлении такой симптоматики:

  • бледность кожи, цианоз носогубной складки и кистей;
  • припухлость суставов из-за кровоизлияния в полости;
  • кровь не сворачивается очень долго даже после использования перекиси водорода, спиртовых растворов йода или бриллиантового зеленого;
  • возникновение обширных гематом на фоне незначительных ушибов;
  • повышенная кровоточивость кожных покровов и слизистых оболочек.

При длительных кровотечениях происходит значительная потеря витаминов группы В и железа. У человека крошатся зубы, слоятся ногти, наблюдается выпадение волос. Особенно опасна коагулопатия у детей: во время формирования суставов, мышц, костей и сухожилий отсутствие железа и витаминов приводит к негативным последствиям.

Диагностика

На первом этапе диагностики врач выслушивает жалобы пациента и производит оценку состояния его здоровья. Заподозрить наличие коагулопатии поможет изучение заболеваний в анамнезе. Но наиболее информативны исследования крови и мочи.

Обнаружение в урине большого количества кальция часто становится сигналом наличия злокачественных опухолей, провоцирующих кровотечения. Если урина содержит много протеинов, то проводится ультразвуковое исследование почек для оценки их функциональной активности.

Так как коагулопатия может быть симптомом или осложнением более тяжелого заболевания, возникает необходимость дальнейшей диагностики. Пациентам предписывается прохождение таких процедур обследования:

  • компьютерная томография;
  • рентгенологическое исследование;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ультразвуковое исследование.

С помощью анализа крови определяется нарушение гомеостаза и стадия развития коагулопатии. Лабораторные признаки плохой свертываемости крови — низкая концентрация гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов в биологическом образце.

Это также указывает на низкий иммунитет и развивающуюся железодефицитную анемию. Пациентам проводятся тесты (коагулограммы) для выявления способности тромбоцитов к агрегации.

Лечение патологического состояния

Врожденные коагулопатии подразумевают определенный образ жизни — постоянный прием фармакологических препаратов и соблюдение особой диеты. Терапия приобретенных патологий носит комплексный характер и направлена на устранение причины заболевания.

Когда провоцирующим фактором стала тяжелая травма, пациент подлежит срочной госпитализации. В реанимационной палате проводится восполнение потерянной крови растворами для парентерального введения. При необходимости осуществляется переливание донорской крови.

Чтобы поддерживать свертываемость на должном уровне, для лечения используются следующие препараты:

  • глюкокортикостероиды — Дексаметазон, Преднизолон;
  • антибиотики — Амоксиклав, Кларитромицин, Амоксициллин;
  • химиотерапевтические лекарственные средства;
  • спазмолитики — Дротаверин, Спазган;
  • комплексы витаминов и микроэлементов;
  • препараты железа — Фенюльс, Сорбифер.

Восстановить нормальную свертываемость крови помогают плазмозаменители и (или) тромбоцитарная масса. Для остановки наружных кровотечений используется коллагеновая гомеостатическая губка или порошок. При отсутствии эффекта от лечения коагулопатии фармакологическими средствами хирурги проводят удаление селезенки.

Своевременное лечение заболеваний, прохождение ежегодного медосмотра и правильный образ жизни — вот самая эффективная профилактика приобретенной коагулопатии. Если диагностирована предрасположенность к появлению кровотечений, следует внести изменения в свой рацион. Диетологи советуют полностью исключить из меню острые, соленые, жареные продукты, ограничить употребление алкогольных напитков.

Источник: https://prososud.ru/krovosnabzhenie/koagulopatiya.html

3.Коагулопатии, виды, этиология и патогенез

Коагулопатии это

Коагулопатии –этогруппа заболеваний, связанных с нарушениемсвертывающей системы крови. При этомпоражены могут быть разные звенья даннойсистемы: тромбоциты, фибрин, сывороточныефакторы свертывания.

Коагулопатиибывают наследственными и приобретенными.

Наследственныекоагулопатии — этозаболевания, обусловленные дефицитомряда факторов, прежде всего VIIIи IX,это наиболее распространённыенаследственные коагулопатии (более 95% случаев). Дефицит факторов VII,X,V,XIсоставляет до 1,5 %; других факторов (XII,II,I,XIII)встречается крайне редко (в единичныхслучаях).

ГемофилияА (дефицитфактора VIII)наследуется рецессивно, сцепленно сХ-хромосомой. Болеют ею лица мужскогопола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

ДефицитФVIIIприводит к резкому увеличению времениобразования протромбиназного комплекса,что сопровождается длительным, практическине прекращающимся кровотечением принезначительной травматизации сосудов(прикусывание языка, ушибы и т. д.). Длягемофилии А характерен гематомный типкровоточивости.

Клиническаякартина заболеваниязависит от степени его тяжести, котораяопределяется мерой сохранения активностифактора VIII.При лёгкой форме заболевания (более 5 %активности) кровотечения возможны лишьпри значительных травмах или оперативныхвмешательствах. Болезнь протекаетсубклинически и часто не диагностируется.

При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2% и менее 1 %, соответственно) развиваютсярецидивирующие кровоизлияния в крупныесуставы (гемартрозы), приводящие канкилозированию; крупные меж- ивнутримышечные, забрюшинные гематомыс последующей деструкцией мягких тканей,тяжёлые и частые спонтанные кровотечения,упорные рецидивирующие желудочно-кишечныеи почечные кровотечения.

Прилабораторной диагностике выявляются:

-значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ- в норме;

-нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарногогемостаза (ВК, количество тромбоцитовв крови и др.);

-частичное или полное отсутствиеактивности ФVIIIв плазме крови.

ГемофилияВ (болезньКристмаса, дефицит ФIX)наследуется рецессивно, сцепленно сХ-хромосомой. Данный дефект приводит кзначительному замедлению процессаформирования протробиназного комплекса,что обусловливает развитие кровоточивостигематомного типа.

Клиническаякартина гемофилии Втакже, как и гемофилии А, характеризуетсякровотечениями (гемартрозы, гематомы),но частота их в 5 раз ниже, чем при дефицитеФVIII.

Лабораторнаядиагностика свидетельствует, что:

-АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

-показатели сосудисто-тромбоцитарногогемостаза в норме;

-активность ФIХ частично снижена илиотсутствует.

Приобретеннаякоагулопатия– диссеминированное внутрисосудистоесвёртывание крови, синдром дефибринации,ДВС-синдром.

ДВС-синдром— неспецифический общепатологическийпроцесс, характеризующийся генерализованнойактивацией системы гемостаза–антигемостаза,при котором происходит рассогласованиесистем регуляции агрегатного состояниякрови.

Этиологическимфактором заболевания являются:

-генерализованные инфекции, септическиесостояния;

-шок любого происхождения;

-обширные хирургические вмешательства,в том числе и акушерская патология(разрыв плаценты, эмболия околоплоднымиводами, криминальный аборт);

-злокачественные опухоли;

-обширные повреждения тканей, тканеваяэмболия, ожоги;

-иммунные, аллергические и иммунокомплексныеболезни;

-массивные кровопотери, трансфузии;

-отравления гемокоагулирующими змеинымиядами, химическими и растительнымивеществами, внутрисосудистый гемолизлюбого происхождения;

-острые гипоксии, гипотермия, гипертермияс дегидратацией.

-первичная или вторичная депрессияпротивосвёртывающей системы(антикоагулянтной — дефицит антитромбинаIII и фибринолитической — резкое повышениеантиплазминовой активности, дефицитплазминогена и его активаторов).

Основнымизвеньями патогенеза тромботическогосиндрома являются: повреждение тканей,которое сопровождается поступлениемв кровоток огромного количествапрокоагулянтов (тканевого тромбопластина)и генерализованной активацией факторовсвёртывающей системы крови с преобладаниемвнешнего механизма свёртывания;системноепоражение сосудистого эндотелия, котороеможет быть обусловлено действиембактерий (менингококки), эндотоксинов,вирусов; оно сопровождается выделениемэндотелиальных прокоагулянтных факторов,активацией тромбоцитов и гиперактивациейвнутреннего механизма свёртываниякрови, нарастающего потребления и, какследствие, — дефицита факторовпротивосвёртывающей системы (антитромбинаIII,протеинов С и Sи др.);стимуляция тромбоцитов и макрофагов,когда при бактериальных, вирусныхинфекциях, при действии иммунныхкомплексов, эндотоксинов происходитпрямая или опосредованная (черезактивацию макрофагов и выделениецитокинов) активация тромбоцитов,которая сопровождается формированиемвнутрисосудистых тромбоцитарныхмикроагрегатов (тромбов); следствиемэтого являются тромбоцитопенияпотребления и нарастающаякапилляро-трофи-ческая недостаточность.

Дляпатогенеза геморрагического синдромахарактерны:гиперактивациямеханизмов коагуляции крови,сопровождающаяся нарастающим потреблениемфакторов свёртывающей системы итромбоцитов, что приводит к тотальномудефициту факторов свёртывания(коагулопатия, тромбоцитопенияпотребления) и к развитию геморрагическогосиндрома; образование тромбина всосудистом русле, сопровождающеесязначительной активацией фибринолитическойсистемы, которая также играет важнуюроль в развитии практически неостанавливающихся кровотечений.

Вразвитии ДВС-синдрома по гемостазиологическойхарактеристике выделяются следующиестадии:

1)гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

2)переходная;

3)гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

4)восстановительная.

Источник: https://studfile.net/preview/4666809/page:59/

МедСекурс
Добавить комментарий