Классификация фредриксона

Гиперлипидемии

Классификация фредриксона

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции.

Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза. Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита.

Классификация
Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании.

Однако, она не учитывает уровень ЛПВП, который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов, вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

Классификация гиперлипидемий по Фредриксону
ГиперлипопротеинемияСинонимыЭтиологияВыявляемое нарушениеЛечение
Тип IПервичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ)  или нарушение активатора ЛПЛ – апоС2ПовышенныехиломикроныДиета
Тип IIaПолигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНПСтатины, Никотиновая кислота
Тип IIbКомбинированная  гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенныйапоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицеридыСтатины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Тип IIIНаследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛППППреимущественно: Гемфиброзил
Тип IVЭндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНППреимущественно:  Никотиновая кислота
Тип VНаследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженнаялипопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроныНикотиновая кислота, Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа
Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитиемсердечно-сосудистых заболеваний.

Тип IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты.

Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.

) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты).

Гиперлипопротеинемия III типа
Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа
Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа
Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП

Основы диагностики

  • Уровень общего холестерина плазмы превышает 200 мг/дл в двух пробах с промежутком не менее 2 недель;
  • Холестерин липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) превышает 100 мг/дл.;
  • Холестерин липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) меньше 40 мг/дл.;
  • Уровень триглицеридов превышает 200 мг/дл.

Дифференциальная диагностика

  • При гипотиреозе повышается уровень холестерина ЛПНП.
  • Прием пищи вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Диабет сопровождается повышением уровня триглицеридов, снижением холестерина ЛПВП.
  • Потребление алкоголя вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Прием оральных контрацептивов вызывает повышение уровня триглицеридов.
  • Нефротический синдром вызывае повышение уровня холестерина ЛПНП
  • При почечной недостаточности повышается уровень холестерина ЛПНП и триглицеридов.
  • Первичный билиарный цирроз повышает уровень холестерина ЛПНП.
  • При остром гепатите растет уровень триглицеридов.
  • При ожирении повышается уровень триглицеридов.

Лечение
Немедикаментозное

  • Физические упражнения, снижение массы тела, диета с высоким содержание клетчатки.

Медикаментозное

  • Блокаторы кишечного эндотелия : эзетимид.
  • Производные фиброевой кислоты: гемфиброзил,клофибрат,фенофибрат.
  • Никотиновая кислота.
  • Ингибиторы печеночной 3 –метилглютарил-редуктазы:аторвастатин, правастатин, симвастатин.

Источник: http://hospitalfts.ru/patients/diseases/details/23809/

Классификация гиперлипидемий по фредриксону

Классификация фредриксона

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

Неклассифицируемые кардиомиопатий(причины неизвестны)

Примечание: * — Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фи­брозную ткань, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании, была разработана Дональдом Фредриксоном в 1965.[1] Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий.

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Внешние ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Гиперлипидемия — МКБ 10 E78.78. МКБ 9 272.0272.0 272.4 … Википедия

Дислипидемия — Гиперлипидемия МКБ 10 E78. МКБ 9 272.0 272.4 … Википедия

Липопротеины низкой плотности — (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL) класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов является одним из… … Википедия

ЛНП — Липопротеины низкой плотности (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL) класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов… … Википедия

ЛПНП — Липопротеины низкой плотности (ЛПНП, ЛНП, англ. Low density lipoprotein, LDL) класс липопротеинов крови, являющийся наиболее атерогенным. ЛПНП образуются из липопротеинов очень низкой плотности в процессе липолиза. Этот класс липопротеинов… … Википедия

МКБ-10: Класс IV — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Класс E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Код E — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

Преон — Не путать с белковыми частицами, вызывающими инфекционные заболевания см. «Прионы» Преоны гипотетические элементарные частицы, из которых могут состоять кварки и лептоны. Несмотря на то, что на сегодняшний момент нет пока никаких… … Википедия

Преоны — Не путать с белковыми частицами, вызывающими инфекционные заболевания см. «Прионы» Преоны гипотетические элементарные частицы, из которых могут состоять кварки и лептоны. Несмотря на то, что на сегодняшний момент нет пока никаких… … Википедия

Гиперхиломи-кронемия, недостаточ­ность ЛПЛазы

Семейная недостаточность ЛПЛазы

Системная красная вол­чанка (СКВ), панкреатит, неадекватно контролируемый сахарный диабет

Гипотиреоз, нефроз, дисглобулинемия , острая порфирия, идиопатическая гиперкальциемия

содержание ЛПНП и ЛПОНП

Семейная гиперхолестеринемия, семейная комбинированная гиперлипидемия

Нефротический синдром, сахарный диабет

Сахарный диабет, гипотиреоз, дисглобулинемия

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия

Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, сахарный диабет, нефротический синдром, почечная недостаточность

Преимущест­венно триглицериды, холестерин

содержание хиломикронов ЛПОНП

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипидемия

Неадекватно контролиру­емый сахарный диабет, гликогенозы, гипотиреоз, нефротический синдром, дисглобулинемия, беременность, приём эстрогенов при семейной гипертриглицеридемии

Международные организации

Международная тиреоидная федерация Американская ассоциация клинических эндокринологов Американская тиреоидная ассоциация Европейская тиреоидная ассоциация Британская тиреоидная ассоциация Британская тиреоидная фундация Эндокринологическая ассоциация (США) Ассоциация эндокринологов (Англия)Международный центр по контролю нарушений связанных с недостатком йодаДислипидемия (гиперлипидемия, гиперлипопротеинемия) — аномально повышенный уровень липидов ( липопротеинов ) и/или нарушение их соотношения . Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза.В результате исследования UKPDS выяснено, что диабетическая дислипидемия имеет 4 основные особенности: 1) гипертриглицеридемия, 2) высокий уровень ЛПНП, 3) низкие концентрации ЛПВП, 4) возникновение после приема пищи липемии.Самыми проатерогенными липопротеинами являются ЛПНП, так как именно они наиболее интенсивно подвергаются окислению и, поглощаясь макрофагами, становятся осно вой для формирования пенистых клеток.Все эти каскадные изменения, сопровождающие СД, следуют за инсулинорезистентностью, которая приводит к снижению активности фермента липопротеиновой липазы, избыточному липолизу и увеличению в крови содержания свободных жирных кислот. Одновременно с этими процессами в печени, на фоне инсулинорезистентности гепатоцитов, снижается разрушение аполипопротеида-B (apoB), что производит увеличению количества триглицеридов-ЛПОНП.Таблица — Типы гиперлипопротеинемий (Классификация ВОЗ)липопротеинылипидыХиломикроныхолестеринХолестеринЛПОНП , ЛПНПтриглицеридыВ-ЛПОНПхолестеринТриглицериды

Основные выводы, которые делают большая часть исследователей, сводится к тому, что назначение статинов в любой дозировке (низкой или высокой) положительно сказывается на течении сердечно-сосудистой патологии, атеросклероза, сахарного диабета.

Классификация гиперлипидемий по ФредриксонуГипер — липопротеин — емия Синонимы Этиология Выявляемое нарушение Лечение Тип I Тип IIa Тип IIb Тип III Тип IV Тип V
Первичная гиперлипопротеинемия, Наследственная гиперхиломикронемияПониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ — апоС2Повышенные хиломикроныДиета
Полигенная гиперхолестеринемия, Наследственная гиперхолестеринемияНедостаточность ЛПНП-рецептораПовышенные ЛПНП Статины, Никотиновая кислота
Комбинированная гиперлипидемияСнижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВПовышенные ЛПНП, ЛПОНП и триглицериды Статины, Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Наследственная дис-бета-липопротеинемияДефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)Повышенные ЛППППреимущественно: Гемфиброзил
Эндогенная гиперлипемияУсиленное образование ЛПОНП и их замедленный распадПовышенные ЛПОНППреимущественно: Никотиновая кислота
Наследственная гипертриглицеридемияУсиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипазаПовышенные ЛПОНП и хиломикроны Никотиновая кислота, Гемфиброзил
Гиперлипопротеинемия I типаРедкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2. Проявляется в повышенном уровне хиломикрон, классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень. Частота встречаемости в общей популяции — 0.1%.Гиперлипопротеинемия II типаНаиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП. Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2% популяции) или гена апоВ (0.2% популяции). Семейная или наследственная форма проявляется ксантомами и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний.Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП. Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-коэнзима А и апоВ-100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП. Чатота встречаемости этого типа в популяции — 10%. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме).Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются фибраты. Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии, и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты (никотиновая кислота и др.) и растительные жиры (ω3-жирные кислоты). [2]Гиперлипопротеинемия III типаЭта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП, поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0.02%.Гиперлипопротеинемия IV типаЭтот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов, поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1%.Гиперлипопротеинемия V типаЭтот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.Другие редкие формы дислипидемий, не входящие в принятую классификацию:

Источник: https://serdechko.net.ru/klassifikatsiya-giperlipidemiy-fredriksonu/

Типы гиперлипидемий по Фредриксону (1967)

Классификация фредриксона

Тип,

относительная частота

Липид,

вызывающий

гиперлипидемию

Лабораторные данные

Первичные

гиперлипидемии

Вторичные

гиперлипидемии

Тип I,

1%

Преимущест­венно триглицериды

Гиперхиломи-кронемия, недостаточ­ность ЛПЛазы

Семейная недостаточность ЛПЛазы

Системная красная вол­чанка (СКВ), панкреатит, неадекватно контролируемый сахарный диабет

Тип IIа,

10%

Холестерин

Увеличено

содержание ЛПНП

Семейная гиперхолестеринемия

Гипотиреоз, нефроз, дисглобулинемия , острая порфирия, идиопатическая гиперкальциемия

Тип IIb,

40%

Холестерин,

триглицериды

Увеличено

содержание ЛПНП и ЛПОНП

Семейная гиперхолестеринемия, семейная комбинированная гиперлипидемия

Нефротический синдром, сахарный диабет

Тип III,

1%

Холестерин,

триглицериды

Увеличено

содержание ЛППП

Семейная дисбеталипопротеинемия

Сахарный диабет, гипотиреоз, дисглобулинемия

Тип IV,

45%

Триглицериды

Увеличено

содержание ЛПОНП

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипи­демия

Гликогенозы, гипотиреоз, СКВ, сахарный диабет, нефротический синдром, почечная недостаточность

Tип V,

5%

Преимущест­венно триглицериды, холестерин

Увеличено

содержание хиломикронов ЛПОНП

Семейная гипертриглицеридемия, семейная комбинирован­ная гиперлипидемия

Неадекватно контролиру­емый сахарный диабет, гликогенозы, гипотиреоз, нефротический синдром, дисглобулинемия, беременность, приём эстрогенов при семейной гипертриглицеридемии

Классификация кардиомиопатий (воз, 1995; код по мкб-10 – i42)

Функциональная классификация

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

Специфические кардиомиопатии

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны)

Примечание:* – Аритмогенная кардиомиопатия правогожелудочка — замена участка миокардаправого желудочка на жировую илифи­брозную ткань, проявляетсяжелудочковой тахикардией из правогожелудочка.

Примерная формулировка диагноза

  1. Дилатационная кардиомиопатия, мерцательная аритмия, тахисистолическая форма, НК IIA (III ФК по NYHA).

  2. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного тракта левого желудочка, синдром стенокардии, НК I (II ФК по NYHA).

Классификация инфекционного эндокардита(код по МКБ-10: I33)

(цит. С.И.Рябов и соавт.)

Острота

течения

Исходное состояние сердца и сосудов

Этиология

Локализация

Осложнения

Острый

Подострый

Первичный:(исходно интактные сердце и крупные сосуды)

Вторичный:пороки серд­ца, аневризмы, аномалии крупных сосудов, протезы клапанов и крупных сосу­дов, кардиомиопатии, пролапсы створок клапа­нов, операции на сердце

Бактериальные

Грибковые

Вирусные

Риккетсиозные

Клапаны:

аортальный,

митральный,

трехстворчатый,

пульмональный

Пристеночный эндокард и эндо­телий крупных сосудов

Сердце: инфаркт, сформировавшийся порок, миокардит,

перикардит

Почки: нефрит (диф­фузный, апостематозный), инфаркт

Сосуды: васкулит, тромбоз, эмболии

Другие органы: ин­фаркты, абсцессы, васкулиты

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник: https://studfile.net/preview/4103786/page:8/

МедСекурс
Добавить комментарий