Гиперглоссия что это

Что такое синдром Беквита Видемана, как он проявляется?

Гиперглоссия что это

Большинство людей никогда не слышали о такой болезни, как синдром Беквита Видемана, но тем не менее она встречается не так уж и редко. По статистике, один такой ребенок рождается в среднем на каждые 13 700 малышей. Синдром возникает в результате изменений в 11 хромосоме, то есть является генетическим заболеванием.

Предсказать появление такого недуга заранее практически невозможно. Приблизительно в 85 % случаев родители малыша никогда не имели в роду каких-либо отклонений, связанных с генетикой. Но в остальных 10-15 % синдром Беквита Видемана передается по наследству.

Что нужно знать о таком недуге, как он выявляется, как происходит лечение и уход за малышом – обо всем этом мы и поговорим сегодня.

Что это такое

Синдром Беквита Видемана – это не что иное, как нарушение регуляции роста. Болезнь может иметь явные характерные признаки, но может протекать и совершенно незаметно. Часто определяется внешне, когда новорожденный рождается крупным (макросомия) с весом более 4 кг и ростом более 56 см.

У деток могут быть непропорциональными и несимметричными различные участки тела, например, большой язык (макроглоссия) или необычные, большие ушные раковины или сама их форма, неестественно пышные щечки и прочее.

Нередко сопровождается дефектами брюшины (диастаз мышц, пупочная грыжа), почечными нарушениями, малыши предрасположены к новообразованиям. У них могут быть увеличенными некоторые внутренние органы, встречаются пороки сердца.

Дети страдают от гипогликемии (низкий сахар в крови), на этой почве могут возникать судороги. В особо тяжелых случаях может наступить летальный исход.

Такие малыши отличаются от своих сверстников: они гораздо крупнее, выше, и у них быстрее развивается костная масса. В случае, когда заболевание выражено не остро, своевременно была оказана квалифицированная помощь врачей и должный уход – прогноз вполне благоприятен.

Со временем необычный рост и развитие замедляется естественным образом, размер тела и его пропорции приходят в норму. Наглядно покажет, как проявляется синдром Беквита Видемана, фото и картинки, расположенные ниже.

На них явно видны признаки заболевания: увеличенная черепная коробка, макроглоссия, пупочная грыжа у малыша.

Как выявить

Система генетического тестирования на возможные мутационные отклонения достаточно сложная, но с ее помощью можно идентифицировать около 80 % случаев. Родителям следует посетить врача-генетика, который скоординирует прохождение исследования и даст полноценную консультацию касательно каждого индивидуального случая.

У уже беременной женщины также можно выявить синдром Беквита Видемана. Симптомы могут характеризоваться различными осложнениями течения беременности. Часто это повышенное количество амниотической жидкости вокруг плода, аномально длинная, крупная пуповина или плацента, значительно повышается риск преждевременных родов. Выявление отклонений происходит в момент ультразвукового исследования.

Лечение

Сводится к постоянному контролю над здоровьем ребенка и оказанию ему необходимой помощи в каждом отдельном случае. Следует наблюдать за содержанием в крови кальция и сахара.

Риск возникновения опухолей у таких людей составляет около 8 %, об этом следует помнить и при малейшем подозрении обращаться за помощью на протяжении всей жизни. Однако в большинстве случаев лечение протекает успешно.

Взрослые люди, которым при рождении ставили диагноз синдром Беквита Видемана, отзывы о состоянии и качестве своей жизни оставляли вполне позитивные. Они не испытывают излишних проблем со здоровьем и ведут полноценный образ жизни.

Грудничкам, страдающим от макроглоксии, назначается хирургическое вмешательство с целью коррекции формы языка. Ведь патология может стать серьезной проблемой при кормлении малыша, способствовать нарушению дыхания, а в дальнейшем повлиять и на качество речи. Так же решаются проблемы с пупочной грыжей или иными изменениями внутренних органов. Может потребоваться помощь ортопеда и иммунолога.

Такие малыши остро нуждаются в родительской заботе. Следует избегать переохлаждений, сквозняков и всяческих инфекций. У детей с таким синдромом часто возникают иммунодефицитные состояния, а оттого любая, даже самая обычная простуда может повлечь за собой серьезные осложнения. При малейшей проблеме обращайтесь за помощью к врачу.

Можно ли предотвратить

Выявить генетические изменения хромосом у родителей, а значит, и спрогнозировать рождение ребенка с синдромом, можно лишь проведя предварительные тесты перед планированием беременности. Но мало молодых семей об этом задумывается после свадьбы. Часто люди узнают о такой своей «особенности» после рождения малыша с признаками Беквита Видемана.

Мутация передается по аутосомно-доминантному типу наследования. То есть, если кто-либо из кровных родственников – ваших или вашего супруга – имел подобное нарушение, то у сына или дочки шанс получить синдром “в наследство” составляет 50 %. К сожалению, решить проблему медикаментозно пока невозможно.

Единственным выходом в такой ситуации может быть процедура оплодотворения ЭКО.

Источник: https://FB.ru/article/170793/chto-takoe-sindrom-bekvita-videmana-kak-on-proyavlyaetsya

Диагноз «макроглоссия» (большой язык)

Гиперглоссия что это
28 сентября 2016      Последняя редакция: 16 декабря 2019      Болезни языка

Диагноз «макроглоссия» ставят в случае, если язык чрезмерно увеличивается и утолщается.

При макроглоссии этот мышечный орган патологически изменен или имеет какие-то аномалии в своем строении. Это происходит обычно из-за нарушений развития плода или является следствием какого-либо патологического процесса в организме.

Язык при этом заболевании покрывается складками, которые еще больше мешают его правильной динамике. Чаще недуг встречается в детском возрасте.

Если нормальный вес языка составляет от 60 до 80 граммов, то при данной патологии он «вырастает» до 120 граммов и более.

Увеличиваться может как весь орган, так и отдельные его участки (боковые поверхности, спинка или кончик). Из-за этого на нем могут отпечатываться следы зубов. Нередко также язык может не помещаться во рту и выступать наружу

Причины возникновения

Макроглоссия может быть как местным (локальным) проявлением, так и иметь генерализованный характер. Этот недуг может встречаться при многих патологиях человеческого организма.

Как самостоятельное заболевание макроглоссия может возникнуть при:

  • воспалениях, захватывающих язычную область (низкий глоссит языка):
  • риносклероме с распространением на верхние дыхательные пути;
  • открытом прикусе;
  • остром ангионевротическом отеке;
  • при скоплении гноя при абсцессе ротовой полости;
  • прогрессирующей кисте или опухоли с поражением сосудов (лимфатических или кровеносных);
  • кровоизлияниях, сопровождающихся приливом крови к язычной ткани;
  • синдроме «неврологически вялого» языка;
  • нарушенном венозном или лимфатическом оттоке в язычной ткани;
  • кандидозе полости рта.

Однако часто макроглоссия встречается при таких серьезных врожденных повреждениях организма, как:

  • кретинизме или других органических аномалиях головного мозга;
  • генетических расстройствах (синдром Дауна и др.);
  • гипофункции щитовидной железы и развитии микседемы;
  • акромегалии.

Также увеличенные размеры языковой ткани могут сопровождать такие заболевания обменного характера, как:

  • амилоидоз (отложение амилоида в языке, когда он становится восковидный, плотный, со сглаженными сосочками);
  • гликогенозе;
  • пеллагре (язык красный и изъязвленный).

Нередко смещение языка вперед может наблюдаться у детей как следствие их вредной привычки сосать язык.

Иногда ошибочный диагноз макроглоссия ставят людям с маленькой нижней челюстей.

Нередко заболевание называют «конституциональным», так как оно распространено у тучных мужчин, отличающихся повышенной любовью к еде.

Также макроглоссия встречается при таких тяжелых инфекционных заболеваниях, как туберкулез или сифилис.

Симптомы

Макроглоссия бывает истинной и ложной. Иногда неправильное развитие дуги челюсти принимают за увеличение язычной ткани. При западении или врожденной узости челюсти этот недуг считается ложным. При истинной макроглоссии язык увеличен в полтора-два раза. Однако такая форма болезни встречается изредка.

Макроглоссия у новорожденных

Важно своевременно выявить данный недуг, так как это во многом повлияет на успех его лечения и вероятность его перехода в хроническую форму.

Поэтому особенно важно выявить подобную патологию еще в период новорожденности.

При осмотре новорожденного важно не пропустить такие проявления недуга, как:

  • увеличение языка, когда он выступает за пределы рта;
  • «лаковая» или иссушенная поверхность;
  • бугристость, увеличение сосочков;
  • перекрытие корнем языка гортани, что вынуждает малыша отказаться от еды;
  • приоткрытый рот;
  • затрудненное дыхание;
  • чрезмерное слюноотделение;
  • частые приступы асфиксии (нарушения дыхания);
  • частое присоединение инфекции и повышение температуры тела;
  • ухудшение общего состояния.

Очень часто у детей в первый год жизни встречается именно локальная форма недуга.

Часто патология языка возникает у плода по следующим причинам:

  • неправильного развития;
  • идиопатических заболеваний с симптомами гипертрофии язычных мышц;
  • образование кист или полостей в момент формирования мышц языка;
  • при неблагоприятных факторах воздействия на организм беременной (интоксикация, радиация, инфекции).

Проявления хронической макроглоссии

Нередко не излеченное вовремя увеличение языка приводит к тяжелому хроническому течению болезни.

При этом у взрослого человека можно выявить такие проявления данной патологии:

  • объем языка существенно увеличен, его движения ограничены;
  • рот постоянно приоткрыт;
  • языковая поверхность шершавая, нередко с трещинами или синими кровянистыми пузырьками, с повышенной кровоточивостью;
  • обильное выделение слюны;
  • постоянное травмирование языковой ткани зубными коронками;
  • речь невнятная, нечеткая, произнесение слов с трудом.

Проведение диагностики

Правильней всего диагностировать макроглоссию внутриутробно. В настоящее время при УЗИ плода разработаны нормы размеров любого его органа на различных сроках беременности. Существуют оптимальные размеры длины и ширины языка. Нередко при внутриутробном исследовании заметно выступание языка за пределы рта.

Окончательное заключение дается специалистами после нескольких УЗИ исследований в течение 1 – 2 месяцев.

Чаще полный диагноз удается установить лишь к 30 неделе беременности.

После рождения малыша с данной патологией ему потребуется целый ряд консультаций у лор-врача, инфекциониста, генетика, эндокринолога, онколога.

И лишь после детального проведения обследования (с использованием клинических анализа и аппаратных методов) разрабатывается план лечения недуга.

Последствия макроглоссии

Иногда пациенты не воспринимают макроглоссию как серьезную патологию и не обращаются к специалистам своевременно. Однако такой дефект организма, как большой язык, способен причинить человеку массу неудобств и серьезных осложнений. Прежде всего, при этом серьезно нарушается состояние зубных рядов пациента. Сам язык при этом страдает от излишней сухости, часто травмируется и воспаляется.

Также увеличенный язык мешает нормальной социализации детей, являясь косметическим дефектом. Большинство пациентов приобретает психологические комплексы.

Ведь далеко не все их сверстники готовы дружить с детьми, у которых язык высунут, а речь невнятна, да еще и отмечается постоянное истечение слюны изо рта.

Однако это далеко не все.

При длительном течении недуг часто приводит к таким патологиям организма:

  • нарушение дыхания и привычка дышать ртом;
  • проблемы с дикцией (особенно произнесение свистяще-шипящих звуков);
  • нарушение формирования зубочелюстного аппарата с патологиями формирования зубных рядов;
  • проблемы пищеварения (появление язв, колитов и гастритов) из-за трудностей при пережевывании пищи.

Кроме того, не леченный недуг вызывает боль и постоянный дискомфорт во рту. Язык воспален, увеличен в размерах, тугоподвижен, да еще и подвергается постоянным прикусыванием.

Медикаментозное лечение

Если заболевание протекает лишь локально (во рту), то медикаментозное лечение заключается в местной санации ротовой полости и ликвидации причины этого недуга.

При необходимости используют антибиотики общего или местного действия, антисептические и противовоспалительные средства в виде полосканий или орошений. Также медикаменты обязательно используются после оперативного вмешательства на языке для обработки раны и профилактики вторичной инфекции.

Кроме того, препараты используются и при общих заболеваниях, когда макроглоссия является одним из их симптомов. В таком случае при правильно подобранном лечении язык уменьшается самостоятельно.

Оперативное лечение

При тяжелом течении макроглоссии для коррекции размера языка чаще используется оперативное лечение.

Для такого кардинального метода должны быть следующие серьезные изменения в организме:

  • нарушения дыхания;
  • сложности при жевании и глотании;
  • серьезные эстетические отклонения в области лица;
  • открытый прикус с невозможностью применения ортодонтических методов лечения;
  • постоянное слюнотечение;
  • логопедические нарушения (трудность при разговоре и произнесении звуков), не поддающиеся лечению у логопеда.

В процессе операции для нормализации размеров языка удаляется его клиновидная часть. При этом нужная часть языка иссекается хирургом под общим наркозом, возвращая органу нормальный размер.

При открытом прикусе обычно устанавливается протез, не позволяющий выпадать языку изо рта.

При врожденной форме недуга детям нередко используется лечение методом перевязки язычных артерий. Этот способ замедляет увеличение языка и позволяет восстановить оптимальные пропорции.

В подобных случаях прогноз лечения недуга чаще всего положительный.

При опухолевых процессах лечение производится обязательно комплексное, с использованием хирургического и химиотерапевтического методов, а также с использованием медикаментозной и лучевой терапии.

При диагнозе «макроглоссия» не стоит отмахиваться от медицинской помощи и пускать все на самотек.

Ведь кроме постоянного дискомфорта во рту, люди с измененным и увеличенным языком испытывают трудности в общении, серьезно ухудшая собственную социализацию. Особенно важно лечить недуг как можно раньше у детей, не допуская возникновения нарушений в зубочелюстном аппарате и формирования у ребенка стойких психологических комплексов.

Используемые источники:

  • Scully C, Porter S (July 2000). «ABC of oral health. Swellings and red, white, and pigmented lesions»
  • Perkins, JA (December 2009). «Overview of macroglossia and its treatment». Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery.
  • «Терапевтическая стоматология. Учебник» (Боровский Е. В.)
  • «Болезни слизистой оболочки полости рта и губ» (Борк К.)
  • Colgate 32%, 2765527655 32%27655 – 32% из всех
  • Splat 24%, 20823 голоса20823 голоса 24%20823 голоса – 24% из всех
  • R.O.C.S. 16%, 14351 голос14351 голос 16%14351 голос – 16% из всех
  • Sensodyne 11%, 97269726 11%9726 – 11% из всех
  • Новый жемчуг 11%, 93599359 11%9359 – 11% из всех
  • President 6%, 55125512 6%5512 – 6% из всех

Источник: https://CreateSmile.ru/makroglossiya/

Гиперглоссия

Гиперглоссия что это

Синдром Беквита-Видемана представляет собой заболевание, характеризующееся широким спектром симптомов и физических признаков, которые варьируются по степени тяжести. Заболевание является врожденным и диагностировать можно еще на стадии беременности.

Однако, в некоторых случаях наблюдается средний вес ребенка при рождении и скоростное увеличение роста после рождения, называется данная аномалия развития макросомией, необычайно большой язык — макроглоссия, увеличение некоторых внутренних органов органомегалия, и дефекты брюшной стенки омфалоцеле или пупочная грыжа.
Синдром Беквита Видемана может быть связан с низкий уровнем сахара в крови в течение первых нескольких дней (неонатальная гипогликемия), отличительными признаками мочек ушей и другие лицевые аномалии, аномальное увеличение одной стороны или строение тела в результате неравномерного (асимметричного) роста, и повышенным риском развития некоторых детских онкологических заболеваний, наиболее часто опухоли Вильмса и гепатобластома. Примерно 85 процентов людей с данным синдромом имеют генетические изменения, которые, как представляется, происходят случайным образом. Синдром также передаётся по наследству, но составляет не большой %, около 10-15% людей с этим синдромом.

Изначально данный синдром назывался по-другому и включал в себя несколько заболеваний: омфалоцеле, макроглоссия, синдром гигантизма. Но в 1969 году сочетание врожденных аномалий было переименовано в синдром Беквита-Видемана.

  • Признаки и симптомы
  • Причины
  • Диагностика заболевания
  • Лечение

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Беквита-Видемана настолько различны, что назвать хотя бы пару объединяющих симптомов или признаков, которые встречаются у больше половины лиц с данным синдромом не получится. Диагностика синдрома Беквита-Видемана может быть осложнена, так как пациенты часто рождаются с генетическими изменениями, происходящим в отдельных клетках или участках тела.

Многие клинические особенности синдрома Беквита-Видемана в период развития ребенка могут стать менее заметными, а уже в более взрослом возрасте многие могут прийти к нормальному росту и внешнему виду.

Данный синдром как правило не затрагивает интеллектуальные способности ребенка, особенно если не связано с длительной гипогликемией или хромосомной дупликацией.

Некоторые младенцы с синдромом Беквита-Видемана рождаются раньше назначенного срока, и особенность в том, что недоношенные малыши уже имеют избыточный вес. Рост продолжается в детском возрасте и замедляется в возрасте от 7 до 8 лет. Патологическое расширение одной стороны или строение тела может привести к неравномерному росту.

Дефект передней брюшной стенки выглядит как пупочная грыжа (также известный как омфалоцеле), в котором часть кишечника ребенка и органы брюшной полости выпячиваются и торчат через пупок. Кишечник и другие органы покрыты тонкой мембраной.

Менее серьезные дефекты могут выглядеть как выступание части кишечника через аномальное отверстие в мышечной стенке живота вблизи пуповинной грыжи.

Внутренние органы младенцев могут быть аномально увеличенными, могут быть затронуты некоторые из перечисленных органов:

  • Печень
  • Селезенка
  • Поджелудочная железа
  • Почки или надпочечники

Некоторые новорожденные с синдромом Беквита-Видемана могут иметь низкий уровень сахара в крови из-за своей аномалии в развитии, а именно слишком большого роста и чрезмерной секреции гормона инсулина островками поджелудочной железы.

У детей с синдромом Беквита-Видемана часто наблюдается увеличенный в размерах язык (макроглоссия), из-за этого могут появляться трудности при разговоре, кормление или дыхании.

Помимо увеличенного языка синдром может иметь и другие аномалии черепа и лица (черепно-лицевой) области. К таким особенностям могут относиться отличительные складки в области ушей и вмятины на задних отделах ушей, и в задней область черепа.

Некоторые младенцы могут иметь бледно-красные или красновато-фиолетовые пятна на лица при рождении, чаще всего на веках и лбу, появляются данные пятна из-за большого скопления мелких кровеносных сосудов.

Пятна обычно проходят или становятся менее заметными в течение первого года жизни.

Также у детей можно заметить, что одна сторона лица больше, чем другая, а также гетерохромию (разный цвет глах).

Кроме того, у некоторых детей может наблюдаться неправильное соприкосновение верхних и нижних зубов или выступ нижней челюсти, особенно часто это наблюдается у детей с увеличенным языком.

Помимо перечисленных симптомов и признаков у детей с синдромом Беквита-Видемана, наблюдается неправильное развитие почек или почечная медуллярная дисплазия, и образование кальциевых отложений в почках (нефрокальциноз), которые могут ухудшить работу почек.

Дети с синдромом беквита-видемана могут иметь повышенный риск развития раковых заболеваний, чаще это нефробластома, заболевание представляет собой злокачественное новообразование почки, и опухоли с вовлечением печени (гепатобластома). Реже встречаются другие злокачественные новообразования такие как рабдомиосаркома.

Появление злокачественных новообразований наиболее возможно до 8 лет.

Причины

Около 85 процентов детей, рожденных с синдромом Беквита-Видемана, не имеют наследственной истории заболевания, поэтому считать синдром наследственным заболеванием нельзя, но тот факт, что рождаются дети от родителей с тем же синдромом не дает возможности отрицать это.

Синдромом Беквита-Видемана результат различных патологий, влияющих на правильную экспрессию генов, которые контролируют рост в определенной области 11 хромосомою (11p15.5 — регуляция роста).

У каждого ребенка имеется по два экземпляра каждого гена, по одному от отца и по одному от матери.

Правильный геномный отпечаток необходим для нормального развития и дефектный отпечаток на хромосоме 11 может привести к такому синдрому.

Несколько генов, которые контролируют рост на одиннадцатой хромосоме отпечатываются, что означает, что активен только один ген от матери или хромосомы отца, а не обоих как должно быть.

Исследования показывают, что у детей, зачатых с помощью вспомогательных репродуктивных технологий, таких как экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) может быть более высокий риск развития расстройства в результате геномного импринтинга.

Диагностика заболевания

Синдром Беквита-Видемана может быть диагностирован и подтвержден после рождения на основе тщательного клинического обследования, выявления характерных физических признаков (например, увеличения веса или роста, макроглоссии)

В ряде случаев некоторые процедуры могут быть выполнены до рождения. Например, УЗИ может определить размеры развивающегося плода и показать другие признаки, что может свидетельствовать о синдроме Беквита-Видемана, например, увеличение амниотической жидкости, увеличенная плацента, омфалоцеле, увеличена окружность живота, или другие аномалии.

Лечение

Лечение синдрома Беквита-Видемана направлено на лечение конкретных признаков и симптомов, которые проявляются у каждого индивидуально. Лечение может потребоваться у разных специалистов одновременно, генетики, педиатры, пластические хирурги, специалисты по почкам, стоматологи, речевые патологи, педиатрические онкологи и другие специалисты в области здравоохранения.

У новорожденных с синдромом Беквита-Видемана, необходимо постоянно контролировать уровня сахара в крови, чтобы обеспечить своевременное выявление и лечение гипогликемии.

У многих младенцев с пупочной грыжей дефект может неожиданно исчезнуть к возрасту примерно один год. Операция, как правило, не требуется, если пупочная грыжа не увеличивается. Однако, у новорожденных с омфалоцеле, хирургическая коррекция дефекта, требуется сразу после рождения.

В дополнение к консультациям с пластическими хирургами и пульмонологами детям с макроглоссией следует пройти исследование сна, а также изучить процесс приема пищи. Трудности с питанием, вызванные аномально большим языком.

Некоторым детям может потребоваться операция по уменьшению языка. Такая операция проводится, если макроглоссия вызывает дефекты строения десен и зубов, затруднения глотания, или мешает при разговоре.

Имеются случаи, когда макроглоссия проходила сама, без хирургического вмешательства.

Кроме того, младенцы с синдромом Беквита-Видемана должны проходить регулярные обследования брюшной полости и почек, это рекомендовано для раннего выявления и лечения злокачественных опухолей, которые могут возникнуть в связи с данным синдромом.

Источник: med8.ru

Источник: https://naturalpeople.ru/giperglossija/

Макроглоссия языка: причины, симптомы, лечение

Гиперглоссия что это

2349

Если понаблюдать за маленькими детьми, можно увидеть, как некоторые из них часто высовывают язык. В большинстве случаев это просто забава или изучение своего тела.

Но иногда такая шалость является показателем аномалии развития языка, а именно макроглоссии. К сожалению, данное заболевание возникает не только у детей, но и у взрослых. И его несвоевременное лечение приводит к серьезным последствиям.

В сегодняшней статье мы выясним, почему может быть увеличенным язык у человека, какой диагноз в этом случае ставят, и как можно от данного заболевания избавиться.

Что такое?

Макроглоссия – это аномальное развитие языка или его изменение патологического характера. Определяется уплотнением и увеличением всего языка или его отдельного сегмента в несколько раз.

Появляется в результате нарушений работы организма на стадии развития эмбриона или приобретенных патологий различного характера на любом этапе жизни человека. Вследствие этого были определены два вида данной патологии: приобретенная и врожденная.

Формы

макроглоссия

Соответственно с разным характером причин этого заболевания в медицине выделяют две его формы: локальная или местная, и генерализованная. Локальная (местная) макроглоссия возникает как результат неправильного развития кровеносной системы, не имеющая связи с общими заболеваниями организма, которые приводят к гипертрофии языка.

Чаще всего данная форма возникает из-за сосудистых образований языка – лимфангиомы или гемлимфангиомы. Основное место локации передняя часть, но иногда наблюдается и на корне. Локальная макроглоссия характерна для детей первых лет жизни.

При присоединении дополнительных инфекций и заболеваний, происходит быстрое увеличение языка.

Генерализованная форма макроглоссии возникает из-за сопутствующих патологий всего организма. Например, гемигипертрофия, гипотиреоз, синдром Беквита-Видеманна. Характеризуется увеличением языка с одной или двух сторон.

Причины

Для приобретенной и врожденной макроглоссии причины разнятся и условно их разделяют на две группы.

Врожденной макроглоссии

  • доброкачественное образование опухолевидного типа. Возникает вследствие нарушения правильного развития плода;
  • гипертрофия мышечного аппарата языка, сопровождающаяся идиопатическими заболеваниями;
  • воздействие на организм беременной вредных факторов: инфекционные заболевания в тяжелой форме, радиационное излучение, регулярная алкогольная интоксикация. В этом случае у плода происходит активный рост только одной половины лица;
  • образование кисты или полости во время формирования мышечного аппарата языка.

Приобретенной макроглоссии

  • неправильная работа щитовидной железы, которая приводит к недостаточной выработке ее гормонов. Это, в свою очередь, вызывает физическую и умственную отсталость;
  • чрезмерная выработка гормона, отвечающего за рост человека. Наблюдается у людей в возрасте;
  • полная потеря зубов нижней челюсти;
  • амилоидоз. Избыточное накопление соединений углеводов и белков;
  • опухоли злокачественного характера;
  • сифилис;
  • туберкулез;
  • наличие гнойного воспаления;
  • обильное внутримышечное кровоизлияние;
  • патологии, вызванные грибковыми инфекциями (кандидоз);
  • нарушение лимфотока и кровотока;
  • аллергическая реакция
  • катаральный глоссит.

У новорожденных детей

Успех лечения этого заболевания зависит от своевременно выявленных симптомов. Врожденную форму необходимо выявлять у новорожденного ребенка, не дожидаясь его взросления. Это позволит избежать хронического течения патологии.

Для этого были выделены определенные симптомы:

  • видимое увеличение языка с выступом за пределы ротовой полости;
  • поверхность языка иссушена, становится «лаковой»;
  • затрудненное дыхание;
  • отказ от приема пищи, так как увеличенный корень языка перекрывает гортань;
  • регулярные приступы асфиксии;
  • ярко выраженная бугристость поверхности;
  • гипертрофия сосочков;
  • приоткрытое положение рта (все время или большая его часть);
  • повышенное слюноотделение;
  • повышается температура тела, так как в случае с макроглоссией часто присоединяются дополнительные инфекции;
  • наблюдается ухудшение общего состояния ребенка.

Хронической макроглоссии

Данные симптомы больше относятся к тяжелой или хронической форме макроглоссии и в основном служат для определения заболевания у взрослого человека.

К таким симптомам относятся:

  • увеличение языка в половину его размера и более;
  • рот находится постоянно в открытом положении;
  • наблюдается обильное выделение слюны;
  • поверхность языка становится шершавой;
  • появляются трещины, которые часто кровоточат;
  • практически полностью ограничена подвижность языка;
  • на языке присутствуют синеватые пузырьки, наполненные кровью капиллярных сосудов;
  • нарушение функции речи;
  • регулярное травмирование слизистых и языка коронками;
  • выраженная лимфангиома в районе нижней части ротовой полости или шеи.

Последствия

Макроглоссия – явление, которое приносит не только временные неудобства, но и может иметь серьезные последствия, причем крайне опасные для организма. В первую очередь нарушается работа всей дыхательной системы, которая приводит к ее патологиям.

Несвоевременное обращение в клинику приводит к развитию неправильного прикуса, который можно будет исправить только с помощью сложных ортодонтических процедур. Их назначение возможно только в случае успешного избавления от макроглоссии.

При макроглоссии установка и использование любых ортодонтиеских систем невозможна.

Кроме перечисленных последствий происходит деформация дентальных и пародонтальных тканей. Также полностью нарушается работа системы пищеварения и пищевыводящих путей.

Появляются гастриты, язвы, колиты и т.д. Происходит частичное нарушение речи. Особенно это отражается на произношении свистящих и шипящих звуков.

При отсутствии лечения болезнь прогрессирует и постоянно сопровождается болью, так как происходит регулярное воспаление слизистой оболочки и прикусывание языка. Как минимум данное заболевание вызывает проблемы социального характера, и тому виной внешний вид.

Диагностика

Макроглоссию можно диагностировать уже в период внутриутробного развития. В настоящее время в медицине разработаны стандартные размеры каждого органа плода на любом этапе беременности. Данные стандарты включают длину и ширину языка.

Однако окончательное заключение специалисты делают только при изучении профильной проекции плода с интервалом в 1–2 месяца. Если при этом каждый раз будет обнаружен язык, выступающий за пределы полости рта, то ставится диагноз макроглоссия.

Чаще всего установить диагноз получается только ближе к 30 неделям беременности, но в редких случаях бывает выявление данной патологии уже в 19 недель.

После рождения и далее на протяжении всей жизни для диагностики макроглоссии необходимо обратиться к отоларингологу, который назначит полное обследование, включающее клинические анализы и аппаратные методы.

После выявления причины заболевания может понадобиться консультация других специалистов: эндокринолога, инфекциониста, онколога и т.д. После чего составляется план лечения.

Медикаментозная терапия

При патологии, спровоцированной заболеваниями общего типа, лечение всегда направлено на ликвидацию причины возникновения. Для этого подбирается комплекс препаратов, и назначаются средства для регулярной обработки ротовой полости и языка.

Оперативное вмешательство

Определяется индивидуально, в соответствии с диагнозом и причинами появления патологии. Для этого используют различные хирургические методы, которые имеют свои различия:

  • хирургическое лечение у новорожденных заключается в резекции клиновидного или лоскутного характера патологической области языка. После этого накладываются П-образные швы;
  • при сосудистых патологиях проводят склеротерапию или флебэктомию. При склеротерапии в сосуды вводят специальный препарат, способствующий их восстановлению. При флебэктомии пораженные сосуды иссекаются;
  • в период активного роста ребенка применяется метод перевязки артерии языка. Это приводит к снижению темпов роста и его постепенному восстановлению в размерах;
  • в случае наличия укороченной уздечки языка производят ее отсечение от внутренней поверхности. Процедура подрезания уздечки языка у детей проводится с помощью хирургического шпателя с анатомической вырезкой, которой приподнимают язык до полного натяжения уздечки.После чего проводят иссечение с помощью хирургических ножниц или скальпеля на расстояние до 1,5 см. При грамотном проведении процедуры кровопотери исключаются, поэтому наложение швов не требуется.

Комплексный метод

Чаще всего используется при опухолевидных образованиях. Лечение таким методом предусматривает:

  • иссечение пораженной части;
  • применение метода склерозирования;
  • медикаментозную терапию, которая направлена не только на устранение причины, но и на предотвращение рецидива;
  • эмболизацию сосудов;
  • гормональную терапию.

Комплексный метод включает в себя медикаментозную терапию и оперативное вмешательство и является наиболее эффективным для успешной борьбы с данной патологией.

Показания к хирургической операции

Вмешательство хирургического характера показано не во всех случаях развития макроглоссии. Подобные методы применяются при наличии определенных факторов:

  • патологического нарушения дыхательной функции;
  • полного расстройства процесса приема пищи;
  • неправильного выполнения речевой функции;
  • при проблемах эстетического характера;
  • неконтролируемого слюноотделения;
  • сформированного открытого прикуса. Только при невозможности исправления открытого прикуса с помощью ортодонтических систем.

Всегда помните, что макроглоссия не просто неприятное явление, портящее внешний вид человека и вызывающее болевые ощущения. Это патология, приводящая к серьезным проблемам и необратимым последствиям. Поэтому лечение должно быть своевременным и выполненным в полном объеме.

В заключение видео «Хирургическое лечение макроглоссии»:

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://www.vash-dentist.ru/lechenie/yazyik-l/makroglossiya-uvelichennyiy-etiologiya-i-metodyi-terapii.html

Макроглоссия

Гиперглоссия что это

Макроглоссия – врожденное или приобретенное увеличение языка. Гипертрофия может быть диффузной либо частичной. Язык массивный, толстый, часто выступает наружу. При выраженной макроглоссии случаются эпизоды ночного апноэ, нарушаются функции глотания и речи.

Обследование включает осмотр с определением размеров нижней челюсти, вспомогательные эхографические и рентгеновские исследования. При симптоматической форме проводят медикаментозное лечение основного заболевания. Для уменьшения языка показано его клиновидное иссечение.

При макроглоссии дизонтогенетического происхождения выполняют склерозирующую терапию.

Макроглоссия (глоссоцеле, широкий, лопатообразный язык, мегалоглоссия) – патологическое увеличение или утолщение всего языка либо отдельных его частей (кончика, спинки, боковых поверхностей).

Среди всех заболеваний языка макроглоссию выявляют в 15% случаев. При патологиях эндокринной системы распространенность гипертрофии достигает 33%. Отрицательная корреляционная связь зафиксирована между глоссоцеле и Лор-патологией.

Половозрастные, географические характеристики заболеваемости не зарегистрированы.

Макроглоссия

Глоссоцеле бывает врожденным или приобретенным. Основные причины истинной врожденной макроглоссии ‒ наследственные болезни, опухоли дизонтогенетической природы. Идиопатическая мышечная мегалоглоссия неизвестной этиологии у плода встречается редко. Причинами врожденной макроглоссии могут служить:

  1. Генетические синдромы. Гипертрофия языка ‒ один из характерных признаков синдромов Дауна, Симпсона-Голаби-Бемеля, Беквита-Видемана. Выявление у плода мегалоглоссии может свидетельствовать о мукополисахаридозе. При синдроме Помпе глоссоцеле наблюдается в 65% случаев.
  2. Врожденные опухоли. Макроглоссия у плода может развиться при опухоли дизонтогенетического генеза – лимфангиоме. Гипертрофия языка происходит за счет повышенной пролиферации лимфатических сосудов.
  3. Врожденный гипотиреоз. Отсутствие или недоразвитие щитовидной железы плода приводит к врожденному гипотиреозу с дефицитом или аномальной продукцией тиреоидных гормонов. У младенцев с гипотиреозом диагностируют широкий «распластанный» язык.

Факторы риска формирования макроглоссии плода:

  • наличие в семье случаев рождения ребенка с генетической патологией;
  • возраст матери старше 35 лет;
  • дефицит йода во время беременности;
  • токсическое воздействие на плод свинца.

Приобретенные причины

Патология развивается после рождения ребенка, не ассоциирована с генными мутациями или агрессивным влиянием на плод внешних факторов в период внутриутробного развития. К основным причинам приобретенной макроглоссии относят:

  1. Травмы. Повреждения языка – причина временной макроглоссии. Увеличение органа происходит вследствие кровоизлияния в мышечную ткань, посттравматического отека.
  2. Эндокринопатии. С мегалоглоссией протекают акромегалия, микседема. На фоне гиперпродукции гормона роста при акромегалии наблюдается гипертрофия мышечной ткани. При микседеме развивается отечная мегалоглоссия.
  3. Амилоидоз. Характеризуется поражением мыщц языка вследствие отложения в тканях патологического белка. Выраженные гипертрофические изменения диагностируют у каждого пятого больного.
  4. Хронические инфекционные заболевания. К этой группе относят туберкулез и третичный сифилис. Глоссоцеле также может сигнализировать о грибковых заболеваниях ‒ актиномикозе и бластомикозе.
  5. Новообразования. Развитие макроглоссии связано с инфильтрацией мышечной ткани опухолевыми клетками. При осмотре выявляют очаговую мегалоглоссию с локализацией, соответствующей зоне поражения.
  6. Ангионевротический отек. Причина макроглоссии – острая аллергическая реакция. После купирования приступа аллергии отечность языка спадает.

Вследствие генных мутаций при наследственных болезнях Беквита-Видемана, Симпсона-Голаби-Бемеля усиливается пролиферация клеток, катализируются факторы роста.

Это приводит к развитию у плода гигантизма и макроглоссии. При мукополисахаридозе вследствие дефицита лизосомальных ферментов нарушается катаболизм гликозаминогликанов.

Депонирование последних в мышечной ткани плода – причина макроглоссии.

Мегалоглоссию при лимфангиоме рассматривают как порок развития лимфатических сосудов плода в период эмбриогенеза. При гипотиреозе избыточное накопление глюкозаминогликанов приводит к муцинозному отеку, отеку дермы и подкожно-жировой клетчатки.

Акромегалия протекает с гиперпродукцией гормонов гипофиза. Наличие новообразования – аденомы гипофиза – способствует повышению уровня соматотропина, который отвечает за рост и увеличение в размерах мягких тканей. Изменения при амилоидозе обусловлены внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков.

По времени и причинам развития различают врожденную и приобретенную макроглоссию. Также в стоматологии выделяют истинную и ложную (относительную) мегалоглоссию.

  1. Истинная форма характеризуется объективным увеличением размеров языка.
  2. Ложное глоссоцеле выявляют при уменьшении ротовой полости, отсутствии резцов нижней челюсти или вследствие инфильтрации опухолевыми клетками дна полости рта.

В зависимости от степени вовлечения мышечной ткани языка в патологический процесс выделяют 2 формы:

  • Диффузная – характеризуется равномерной гипертрофией всего органа. Встречается чаще у детей с генетическими болезнями, при расстройствах эндокринной системы, вследствие острой аллергической реакции.
  • Парциальная – сопровождается очаговым утолщением кончика, корня или спинки, а также асимметрией языка. Травмы, специфические инфекционные заболевания, опухоли – причины парциальной макроглоссии.

У новорожденного ребенка с глоссоцеле массивный язык не помещается в ротовой полости, постоянно высунут наружу, рот приоткрыт. По бокам в участке моляров видны следы зубов, отмечается слюнотечение.

Гипертрофия органа носит диффузный характер. У новорожденных мегалоглоссия затрудняет грудное вскармливание. В дальнейшем возникают проблемы с жеванием, артикуляцией, развиваются зубочелюстные деформации.

Другие сопутствующие симптомы зависят от основной патологии.

При генетически детерминированных заболеваниях Симпсона-Голаби-Бемеля и Беквита-Видемана у детей нарушено глотание, затруднено дыхание. С прорезыванием зубов формируется мезиальный прикус. Для синдрома Дауна характерен увеличенный складчатый «географический язык».

При диффузной лимфангиоме язык увеличен, имеет колбообразное утолщение переднего участка, отпечатки зубов. На слизистой оболочке видны множественные пузырьки. Рот у больного ребенка приоткрыт. Формируется открытый прикус с чрезмерным развитием нижней челюсти и подбородочного отдела.

Приобретенная макроглоссия

Приобретенная форма макроглоссии развивается в течение жизни на фоне другого заболевания или травмы. У больных акромегалией нижняя челюсть выдвинута вперед, из-за больших размеров язык выпячивается из полости рта. На спинке присутствует гипертрофия сосочков, также могут быть борозды, складки.

Бластомикоз протекает с образованием узлов в толще слизистой. За счет воспалительного инфильтрата язык при актиномикозе выглядит синюшным и «деревянистым». Для третичного сифилиса характерен увеличенный и уплотненный язык с дальнейшим рубцеванием.

Макроглоссия при туберкулезе развивается медленно. Гипертрофии предшествует образование в толще мышечной ткани туберкулезного узла. Воспалительная реакция отсутствует. Пациенты не предъявляют жалоб на болезненность. При амилоидозной макроглоссии язык плотный, сосочки сглажены, консистенция восковидная. Размеры могут быть увеличены в 2 раза. На боковых поверхностях выявляют отпечатки зубов.

У новорожденного с мегалоглоссией может наблюдаться ночное апноэ – состояние, сопровождающееся кратковременной остановкой дыхания. Нарушается артикуляция, часто диагностируется дисфагия – расстройство глотания. Чрезмерное давление языка на передние зубы – причина формирования у ребенка патологического прикуса.

При клиническом осмотре выявляют прогению (массивная нижняя челюсть выступает вперед) с отсутствием окклюзионного контакта между передними, а иногда и боковыми зубами верхней и нижней челюстей. Поскольку рот у больных постоянно приоткрыт, наблюдается сухость слизистой губ с последующим образованием трещин. Присоединение вторичной инфекции ведет к развитию воспаления.

Так как макроглоссия в подавляющем большинстве случаев имеет симптоматический характер, необходимо комплексное обследование. Во время клинического осмотра оценивают форму, размеры языка. Чтобы дифференцировать истинную патологию от ложной, определяют размеры нижней челюсти. Ребенка обследуют педиатр, челюстно-лицевой хирург, генетик. Дополнительные методы:

  • Ультразвуковая диагностика. УЗИ при беременности позволяет выявить макроглоссию у плода еще внутриутробно. После рождения для исключения гипотиреоза ребенку назначают УЗИ щитовидной железы. При наличии пальпируемых образований в толще органа выполняют УЗИ языка.
  • Рентгенологическая диагностика. Обзорную рентгенографию лицевого и мозгового черепа применяют для подтверждения наследственной патологии. Эзофагографию – контрастную рентгенографию пищевода – выполняют с целью анализа функции глотания.
  • МРТ и КТ полости рта. МРТ проводят при подозрении на неопластический процесс. КТ языка назначают в ургентных ситуациях маленьким детям с выраженной глотательной дисфункцией, нарушением дыхания.
  • Лабораторные исследования. Анализ крови на уровень гормонов помогает исключить у ребенка эндокринную патологию. Неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз позволяет выявить патологию у младенцев. Специфические лабораторные тесты предназначены для диагностики хронического инфекционного заболевания (туберкулеза, сифилиса).

Консервативное лечение эффективно при выявлении у ребенка транзиторной макроглоссии.

Если мегаглоссия развилась вследствие эндокринной дис- или гиперфункции, специфических воспалительных болезней (сифилиса, туберкулеза), показано медикаментозное лечение основной патологии.

Пациентам с глосситом вследствие присоединения вторичной инфекции назначают антисептические полоскания, противовоспалительные средства местного действия, антибиотики. В случае выявления кандидозной инфекции применяют противогрибковые препараты.

Хирургическое лечение

Наличие у ребенка ночного апноэ, нарушения глотания, расстройства артикуляции – прямые показания к хирургическому вмешательству. При истинной гипертрофии выполняют клиновидное иссечение части языка.

У пациентов с изолированной формой патологии неизвестной этиологии прибегают к перевязке язычной артерии.

Ограничение кровоснабжение частично приостанавливает гипертрофию органа, но использование данной методики является спорным вопросом.

При диффузной опухоли – лимфангиоме – применяют склерозирующую терапию с 2-3 кратным введением 2 мл 70 % этилового спирта. Иногда назначают короткофокусную лучевую терапию.

В послеоперационном периоде проводятся контроль степени отека, мониторинг дыхания с оценкой сердечной деятельности. Чтобы избежать инфицирования раневой поверхности, назначают антибиотики. В ходе реабилитации с ребенком работает логопед. Также показаны консультации сомнолога, ортодонта.

Прогноз зависит от этиологии. Корректное лечение сопутствующей патологии в сочетании с хирургической пластикой дает удовлетворительные результаты.

Уже в течение первых 3-4 месяцев после оперативного вмешательства восстанавливаются внешнее дыхание и глотание, улучшается четкость речи. Специфических мер первичной профилактики макроглоссии не разработано.

В основе вторичной профилактики – соблюдение базовых правил гигиены ротовой полости.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_stomatology/macroglossia

МедСекурс
Добавить комментарий