Ангиоматоз что это такое

Ангиоматоз – прричины, разновидности, симптомы, лечение

Ангиоматоз что это такое

Патологическое состояние, провоцирующее опухоль из-за широкого разрастания кровеносных сосудов называется синдром Штурге-Вебера или Стрендж-Вебера. На коже лица, мозговых оболочках возникают ангиомы, повышается внутриглазное давление (глаукома). Чаще всего прогноз не утешителен. Но что же это за патология? Можно ли что-то предпринять для лечения ангиоматоза?

Что это такое

Ангиоматоз – что же это такое? По простому – это порок развития сосудов, врождённый или наследственный, в народе прозвали – поцелуй ангела. В результате чего происходит обширное разрастание с образованием ангиом.

Они могут захватить внутренние органы, оболочки головного мозга, кожные покровы, многие системы организма. Поэтому у человека наблюдаются общие проблемы не только с функционированием органов. Также нередки и неврологические — олигофрения, отставание в психологическом плане.

Страдает оболочка глаз. Постоянный спутник болезни – это глаукома, помутнение и плохое зрение. Негативных последствий масса.

Патология входит в список прогрессирующих нейрокожных  заболеваний. Встречается очень редко: у одного человека из ста тысяч.

Почему появляется

К сожалению, подробные причины развития патология изучены не до конца и врачи до сих активно исследуют данную область. Выделяют несколько основных:

  • наследственность и генетическая предрасположенность;
  • эмбриональное нарушение в период беременность, в том иное интоксикация, воздействие никотина, алкоголя, наркотиков, половые инфекции;
  • отравление химикатами при вынашивании ребёнка;
  • побочные действия от некоторых медикаментов;
  • недостаточный иммунитет и аутоиммунные заболевания;
  • раковые новообразования.

Учёные относят это заболевание к факоматозным. При них наблюдаются нарушения в работе нервной системы, функционировании внутренних органов. Изменяется цвет кожных покровов — появление пятен и ангиом.

В период гестации происходит нарушение одновременно двух зародышевых листков, именно из них в дальнейшем происходит развитие кожных покров, нервной системы, сосудов и органов.

Также к болезням этой группы относят:

  • туберкулезный склероз Бурневилля;
  • синдром Луи-Бар;
  • нейрофиброматоз Реклингхайзена.

Объединяет патологии – наследственность, а ещё одна закономерная черта – это постоянное усиление симптомов, что приводит к необратимым последствиям и осложнениям.

Разновидности

Ангиоматоз подразделяют на три вида.

  1. Поражена зона лица или же наличие сосудистых опухолей и глаукомы одновременно.
  2. Разрастание сосудов только на оболочках головного мозга.
  3. Образование сосудистых пятен на лице, в мозгу и допускается наличие глаукомы.

Чем опасно

Синдром несёт серьёзную угрозу для здоровья человека и, если игнорировать лечение, то могут развиться тяжёлые последствия:

  • потеря зрения;
  • нарушения кровообращения в мозгу;
  • неэстетичный внешний вид, дефектные пятна на лице — очаги ангиоматоза в основном локализуются на лице;
  • неврологические проблемы, вплоть до идиотизма;
  • сухотка спинного мозга.

К сожалению, профилактических мер не существует, потому что болезнь не изучена до конца и многие факторы развития остаются неизвестны.

Она зачастую приводит к проблемам психологического характера. Чтобы сгладить последствия и течение патологии следует тщательно соблюдать лечение, прописанное врачом.

Как проявляется

Основные классические симптомы.

Сосудистые опухоли на лице

Пятно обычно покрывает одну сторону, захватывая часть лба, скулы, носа и губы. Это связано с тем, что эта часть находится под воздействием первой и второй ветви тройного нерва, который поражается при наличии болезни. В некоторых случаях пятно может быть на обеих сторонах. Появляться при рождении или же со временем.

Судорожные приступы

Это непроизвольные движения конечностей. Наблюдаются на противоположней стороне лица от сосудистой опухоли. Это происходит из-за воздействия ангиомы на кору головного мозга. В некоторых случаях эти движения могут закончиться непроизвольным мочеиспусканием, обмороком и конвульсиями всего тела. Эти симптомы проявляются в первый год жизни ребёнка.

Проблемы с давлением

Внутриглазное давление повышено или же выявлена глаукома.

Иные

Дополнительно могут присутствовать и другие:

  • малая чувствительность и слабость конечностей, что находятся с другой стороны от ангиомы;
  • нарушение зрения – происходит кратковременное помутнение или же может развиться глаукома, полная потеря функции;
  • когда очаги расположены на затылочной области, то возможно полное выпадение некоторых полей зрения;
  • задержка психологического и умственного развития, рассеянностью, невнимательность, заторможенность, снижение памяти;
  • хроническая головная боль;
  • нестабильное эмоциональное состояние ребёнка: плаксивость, гиперактивность, раздражительность, агрессивность.

У больных происходит увеличение глаз, помутнение роговиц – это связано с повышением внутричерепного давления.

Диагностика

Для определения диагноза врач проводит комплекс процедур.

ПроцедураЗачем проводится
Анамнез и сбор жалоб пациента, неврологический осмотрУточняется в каком возрасте стали появляться припадки, слабость и другие симптомы. Также изучаются семейные заболевания и предрасположенности
Осмотр офтальмологаНеобходимо измерить давление внутри глаза, обследовать их структуру. Делается это для того, чтобы выявить наличие ангиом на глазных оболочках
КТ и МРТЭто позволяет увидеть нарушения в оболочке и коре головного мозга
РеоэнцефалографияОпределяется электрическая проводимость, активность мозга на разных участках. При наличии патологии показатели изменяются, и врач может поставить диагноз

В обязательный перечень входит неврологический осмотр, консультация генетика.

Помощь нейрохирурга понадобится при хирургическом вмешательстве.

При необходимости врач может назначить дополнительные процедуры.

Контроль и прогнозы

Ангиоматоз не подлежит полному лечению. Терапия проводится только для снятия симптомов и негативных проявлений, которые мешают нормально жить. Для контроля и стабилизации состояния назначается:

  • употреблять препараты для подавления судорог, прописанные доктором;
  • психотропные средства, если нарушения в данной области;
  • лекарства для снижения внутриглазного давления.

Удалять ангиомы придётся, если они расположены в полости черепа и несут угрозу для жизни.

Бордовое пятно на лице при желании можно замаскировать при помощи косметической операции.

Если соблюдать рекомендации и следить за здоровьем, регулярно наблюдаться в больнице, то жить с заболеванием можно. Симптомы копируются и не доставляют постоянного дискомфорта. Однако, при игнорировании терапии последствия могут быть серьёзные: потеря зрения, инвалидность, неврологические и психические нарушения и даже летальный исход. Главное в борьбе – своевременно начать лечение.

Источник: https://venaprof.ru/angiomatoz/

Ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера)

Ангиоматоз что это такое
: 649

Если человек обнаружил растущую опухоль на коже, то есть причины для беспокойства. Заболеваний множество, среди которых и ангиоматоз кожи. Это заболевание не самостоятельное, а целая группа таковых, характерные и ростом кровеносных сосудов в виде опухолей. Причины ангиоматоза является нарушение ЦНС (центральная нервная система), а также иных внутренних органов человека.

Виды

Современная медицина выделяет следующие виды ангиоматоза:

  • Ангиопатия сетчатки – встречается нечасто, при этом наблюдается появление различных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, ЦНС и других органах и внутренних железах секреции. Причиной резкого ухудшения зрения является разрушение зрительных тканей. При появлении глаукомы, сетчатка начитнает атрофироваться и распадаться, что может привести к полному лишению зрения;
  • Ангиоматоз Кобба – поражение кожи и спинного мозга;
  • Бациллярный тип – на кожном покрове возникают ангиопролиферативные узлы, бляшки, похожие на саркому Капоши. Кроме кожи болезнь может распространиться и на внутренние органы, кости, а зачастую селезенку и печень. Также бациллярный тип называют «печеночный»;
  • Ангиоматоз Капоши – ангиоматоз, формирующий новообразования кровеносных сосудов;
  • Синдром Штейнера-Фернера – последствие вредоносных опухолей органов;
  • Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – формируется ангиомы на лице и мягкой оболочке мозга. Также развивается глаукома. Этот синдром наблюдается у 1/5 пациентов. В других случаях прослеживается комбинация клинических черт, что послужило причиной выявления других десяти типов аномалии. Самыми легко прогнозируемыми принято считать абортивные случаи энцефалотригеминального типа, далее отдельные пораженные участки лица, в том время как мозг не затронут аномальным процессом;
  • Диффузный – совокупность ангиом (сосудистая опухоль) в организме человека.

Бациллярный ангиоматоз

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Симптомы

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Болезнь протекает на хронической стадии. Дальнейшее состояние пациента будет зависеть от размера опухоли и ее размещение.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

  • действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
  • назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
  • средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
  • тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
  • при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Источник: https://SostavKrovi.ru/sosudy/kapillyarov-ven-arteriy/angiomatoz-bolezn-shturge-vebera.html

Ангиома

Ангиоматоз что это такое

Ангиома — это доброкачественная опухоль, которая развивается в кровеносных сосудах (артериях, капиллярах или венах) или лимфатических кровеносных сосудах.

Фактически, это пороки развития кровеносных сосудов, которые увеличиваются из-за дефекта развития определенных клеток в процессе созревания.

О каких клетках идет речь:

  • клетки, которые выстилают внутреннюю часть сосудов (эндотелий);
  • клетки, которые выстилают наружную часть сосудов (эпителий);
  • клетки присутствующие в тканях, близких к самим сосудам.

Патология может возникнуть при рождении (врожденная ангиома) или позже (приобретенная ангиома).

Кожа наиболее подвержена воздействию ангиомы, и поэтому она отчетливо проявляется на поверхности кожи.

Другие возможные места расположения внутренних органов:

  • печень;
  • селезенка;
  • кости;
  • головной мозг;
  • глаза;
  • уши.

Ангиома — это доброкачественная опухоль, и, когда её устраняют, то причины, как правило, носят эстетический характер.

Классификация

Ангиомы представляют собой очень разнообразную группу доброкачественных поражений, которые отличаются по внешнему виду и происхождению, но их трудно классифицировать.

В зависимости от внешнего вида различают следующие виды ангиомы:

  • Плоская ангиома:
    • пятно переменного цвета от бледно-розового до темно-красного (см. фото выше),
    • как правило, маленький, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров,
    • обычно видимый на лице, шее, руках или ногах,
    • присутствующий при рождении, он не исчезает во взрослой жизни, скорее имеет тенденцию расти параллельно с развитием ребенка и с годами может становиться темнее и гуще,
    • если поражается лицо, это может быть связано с пороками развития сосудов мозговых оболочек и/или глаз (приблизительно в 10% случаев).
  • Туберозная ангиома:
    • пятно рельефное, темно-красного цвета, немного перетекающий в синий,
    • может поражать как кожу, так и слизистые оболочки,
    • часто поражает голову,
    • присутствует при рождении, но имеет тенденцию исчезать в первые годы жизни, в возрасте около 5-7 лет.
  • Кавернозная ангиома:
    • выпуклость телесного цвета (если она покрыта кожей) или голубовато-красная,
    • обычно наблюдается на голове или шее, но также может влиять на внутренние органы (печень, глаза),
    • присутствует с рождения и имеет тенденцию исчезать медленнее, чем туберозная ангиома, но почти никогда полностью,
    • в основном имеет благоприятную картину, однако иногда может открыться и кровоточить.
  • Рубиновая ангиома (вишневая ангиома):
    • пятна ярко-красного цвета,
    • маленькие, несколько миллиметров и многочисленные,
    • чаще встречаются на груди, животе, руках и ногах,
    • часто у взрослых после 40 лет и у пожилых людей,
    • это чисто эстетическая проблема.
  • Звездообразная ангиома (паукообразный невус):
    • является небольшим расширением артериолы, от которой отходят более мелкие и извилистые ветви крови (так называемые телеангиэктазии),
    • имеет красный цвет, но если надавить по центру может бледнеть,
    • типично для детей и молодежи,
    • часто видны на лице и верхней части тела,
    • может исчезнуть самопроизвольно и обычно имеет проблему, которая просто эстетическая,
    • могут быть многочисленными у людей с заболеваниями печени (цирроз) или во время беременности.

По происхождению опухоли делят на:

  • Гемангиому, если она происходит из кровеносных сосудов;
  • Лимфангиому, если она происходит из лимфатических сосудов;
  • Телеангиэктазию, если она происходит от подкожных артериол и капилляров;
  • Гломангиому, если она происходит от клеток гладких мышц (часто видна под ногтями пальцев рук и ног, она болезненна и поэтому должна быть удалена хирургическим путем).

Симптомы и осложнения

Ангиомы, как правило, представляют собой просто дефекты кожи, которые не вызывают ни симптомов, ни осложнений.

Небольшое ощущение дискомфорта может быть обнаружено, когда ангиома особенно велика и/или локализована в определенных областях тела, более склонных к трению, таких как:

  • язык;
  • губы;
  • веки (в этом случае также могут быть нарушения зрения);
  • анус;
  • гениталии.

Иногда кожная ангиома может кровоточить из-за случайного повреждения.

Зачастую дети и младенцы страдают от ангиомы: очевидно, что вполне разумная идея — обратиться к дерматологу за определенным диагнозом, но в случае с ангиомой подтверждается доброкачественный характер поражения и она может спонтанно исчезнуть через несколько лет или в период полового созревания, без необходимости вмешательства врача, специализирующегося на конкретной терапии.

Даже ангиомы, которые не регрессируют с течением времени, могут не требовать какого-либо медицинского вмешательства, особенно если они небольшие или расположены в областях, которые не очень хорошо видны, например, чтобы не вызывать особых психологических проблем. Ангиомы на самом деле, как правило, не вызывают каких-либо расстройств и не переходят в злокачественные и, следовательно, патологические формы.

Если ангиома развивается во внутреннем органе, возможно, что симптомы со стороны пораженных органов, могут возникать, но это, как правило, легкие проявления, которые также легко контролируются адекватной медицинской помощью.

Среди ангиом особое внимание следует уделить церебральным; в этих случаях появляются:

  • головная боль;
  • и/или судороги.

Иногда ангиома головного мозга может разорваться, вызывая:

  • кровотечение;
  • и/или гематомы.

Серьезные неврологические последствия могут возникать только в том случае, если место, в котором обнаружена деформация, затрагивает критическую область мозга (т.е. поражает важные функции отвечающие за обычные повседневные действия), а разрыв ангиомы в некритической области головного мозга, с другой стороны, не вызывает никаких постоянных неврологических нарушений.

Лазерная терапия

Отличные результаты можно получить с помощью лазерных процедур последнего поколения. Это высокоселективные методы лечения, которые устраняют ангиомы без повреждения окружающей здоровой кожи.

Выбор используемого лазера производится врачом в зависимости от типа ангиомы, которую нужно лечить.

  • Лазер на красителях: это селективный лазер для красного цвета, поэтому его можно использовать только при дефектах кожи этого цвета. Поэтому его используют при плоских, звездообразных или рубиновых ангиом.
  • Nd:YAG лазер: используется для лечения капилляров (телеангиэктазий) лица и/или ног, как красных, так и синих.

Лазерная терапия:

  • это безопасное лечение, ангиомы будут постепенно обесцвечиваться, без появления пятен и шрамов;
  • обычно не вызывает боли, незначительный дискомфорт может ощущаться из-за воздействия тепла лазерного луча на кожу;
  • длится несколько минут и не требует госпитализации;
  • может включать один сеанс или, чаще, 2-3 сеанса с интервалом времени.

Рекомендуется избегать воздействия солнечных лучей и/или соляриев даже за несколько недель до начала лечения,
после сеанса необходимо:

  • нанести на обработанную кожу антибиотик и/или противовоспалительную мазь, которая может выглядеть слегка покрасневшей;
  • используйте более 50 солнцезащитных кремов;
  • избегайте лекарств, повышающих чувствительность кожи к солнечному свету.

Криотерапия

Криотерапия — лечение холодом; физиотерапевтическая процедура. Обычно используется жидкий азот, газообразное вещество, которое может достигать 196 градусов ниже нуля! Жидкий азот можно наносить на кожу, где присутствует ангиома, с помощью аэрозольной баллончика или специальных зондов. После завершения процедуры могут появится пораженные области:

  • покраснения;
  • опухание;
  • наличие пузырьков.

Полезна местная медикаментозная терапия мазями, способствующая исчезновению этих побочных эффектов в короткие сроки.

Также в этом случае хорошо использовать солнцезащитный крем 50+.

Этот метод не рекомендуется для детей младше 6 лет или если пациент страдаете от болезни Рейно, повышенной чувствительности к холоду или артериопатии.

Другие варианты терапии

Наконец, напомним о существовании более сложных методик, указанных только в особых случаях:

  • Радиотерапия: с пластинками, содержащими радиоактивные вещества (называемые изотопами), расположенными непосредственно в контакте с обрабатываемой областью. Обычно используется при ангиоме костей или глаз.
  • Эмболизация (или склеротизация): выполняется в операционной с введением катетера в артерию и высвобождением материала, способного вызвать временную обструкцию. Благодаря этой технике в области ангиомы уменьшается кровоток, который потом удаляется хирургом, с меньшим риском кровотечения. Обычно используется для ангиом, которые связаны с системным кровообращением.
  • Пластическая хирургия: специализированная хирургия, полезная при длительных ангиомах, легко кровоточащих и без возможности самопроизвольного исчезновения.

Прогноз

При качественном и своевременной терапии прогноз ангиомы благоприятный. Наличие больших формирований труднодоступной локализации (внутренние органы, крупные кровеносные сосуды) ухудшают прогноз.

Профилактика и рекомендации

Профилактики против врожденных ангиом не существует. Избежать их появления в подростковом и взрослом возрасте можно, ограничив время пребывания под прямыми солнечными лучами. Загорать разрешается только в утренние часы и вечером. Обязательно рекомендуется — использование качественных солнцезащитных кремов для тела с защитой SPF 50.

Интересное

   

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/angioma/

МедСекурс
Добавить комментарий